肺间质样病变、间质性肺疾病、肺纤维化、特发性肺纤维化是一回事吗？

问：肺间质样病变、间质性肺疾病、肺纤维化、特发性肺纤维化是一回事吗？

答；间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，共由200多种不同的疾病组成。因此当看到肺部CT报告里出现肺间质病变，我们就要引起重视，一定要到呼吸专科具体看一下，您需要明确以下几个问题：

（1）首先，您的肺间质病变是不是间质性肺疾病？如果只是稍微有点肺间质样病变，比如条索样改变，或者少量局限的网格影，我们称之为肺间质样改变或肺间质异常（ILA），这种病变不用特别担心，既不用看病，也不用吃药，但是需要首先排查间质性肺疾病的潜在风险因素，并进行适当的临床和影像学随访。

（2）其次，要明确您肺间质病的病因和精准诊断。肺间质病非常复杂，涉及到200多种疾病，主要分为发病病因清楚的、病因不清楚的和原发、继发的肺间质病。各种肺间质病病因和发生、发展过程、预后、危害也各自不同，且因大部分肺间质病临床表现不特异、影像表现多样、病理特征不突出，所以患者一旦疑诊肺间质病，请务必到富有一定经验的具备肺间质病专病“临床、影像、病理”多专业会诊能力的三甲医院呼吸专科就诊，才能得到精准诊断。而肺间质病的病因及精准诊断对于判断疾病病情轻重、预后、指导治疗至关重要！幸运的是，200种肺间质病中的大部分疾病如果早期诊断、早期干预是可以逆转和延缓进展的。

（3）初步判断您的肺间质病是否存在肺纤维化？肺纤维化型间质病是一类特殊的肺间质病，患者和家属可能最常用肺纤维化来描述自己的疾病，但对于医生来讲，我们特别小心或者泛泛地下肺纤维化的诊断，因为肺纤维化指的是在既往的间质性疾病基础上肺部影像学出现了纤维化样病变（蜂窝影、牵拉性支气管扩张、网格样改变）。200多种间质性肺疾病出现肺纤维化的比例有所不同，比如职业相关的（煤工粉尘、焊工肺）、药物相关的、风湿免疫病继发的、感染相关的（新冠、病毒）、吸烟相关的、结节病、外源性过敏性肺泡炎等间质病，部分病人病情持续进展，可发展成为肺纤维化型间质性肺疾病，而一旦出现肺纤维化类的病变，就意味着肺部病变将不可逆转。

（4）最后，需要确定肺间质纤维化是否为特发性肺纤维化？在肺纤维化疾病中，首先要除外特发性肺纤维化（简称IPF），这个病很特殊，多发生在50岁以上的男性吸烟者，它起病之初影像学就表现为蜂窝影、牵拉性支气管扩张，特发性肺间质病病情会持续进展，平均寿命、或者叫中位生存寿命大约只有三年，所以必须引起足够重视。

因此，对于弥漫性肺间质疾病这种复杂疑难疾病的诊断，我们再三强调的是肺间质病变未必就是间质性肺疾病；间质性肺疾病未必都是肺纤维化；纤维化性间质性疾病平均寿命也不是只有三年（IPF除外）。精准诊断、规范治疗、定期随访和保持良好的心态对肺纤维化疾病患者的好转、稳定和康复至关重要。