免疫性肝病诊治案例分享（一）

接下来想跟大家分享一些我们治疗过的免疫性肝病患者的真实案例，欢迎同道及患者朋友一起来交流探讨。今天分享的这位患者是一例熊去氧胆酸应答不佳的PBC患者，经过治疗调整，异常了7年的肝功能首次全部恢复到了正常范围。

陆**，女性，55岁，因“反复肝功能异常7年”于2022年9月门诊就诊。

此前病情及诊治经过如下：

2015年4月体检发现肝功能异常，当时谷丙转氨酶ALT 97，谷草转氨酶AST 55，碱性磷酸酶ALP 251，谷氨酰转肽酶GGT 125，病毒性肝炎指标阴性。在当地医院服用护肝药物治疗。2015-2020年期间多次复查肝功能，指标均异常，ALT波动于50-100之间，AST 30-110之间，ALP波动于140-220之间，GGT波动于60-125之间。

为了进一步明确诊断，2021年5月肝穿刺活检，肝穿病理提示慢性轻度肝炎G1S0。查自身免疫性肝炎抗体ASMA阳性，AMA阴性，其余自身抗体均阴性，IgG 正常范围。结合病理及免疫球蛋白水平等诊断自身免疫性肝炎依据不足。因患者肝功能指标中以ALP升高为主，符合肝内胆汁淤积表现，肝穿活检后2022.6月开始加用熊去氧胆酸每日3颗治疗。随后一年内多次复查肝功能指标ALT和AST基本恢复正常，ALP仍偏高，波动于160-190之间，GGT波动于38-75之间。

因为肝功能指标持续异常，为获得进一步诊治，患者来到我的门诊。通过仔细查看患者既往的资料，建议患者携肝穿病理切片来我院会诊，经与我院病理科孙珂主任共同阅片讨论，发现患者病理上表现为汇管区轻度扩大，小叶间胆管上皮细胞变性、排列不整齐，以小叶间胆管炎症为主，未见明显界面炎及浆细胞浸润等自身免疫性肝炎特征。结合患者病史，考虑诊断为AMA阴性PBC。

按照巴黎标准，熊去氧胆酸治疗12个月，ALP仍高于正常上限1.5倍值，应考虑为UDCA应答不佳PBC，建议启动二线药物治疗。2022年11月开始加用二线贝特类药物，随后ALP持续下降，到2023年8月复查所有肝功能指标均恢复正常。

以下为历次检查肝功能指标变化情况（红色为异常值）：

历次检查肝功能指标情况

除了肝功能指标改善外，一直困扰患者的胃肠功能也得到了改善，自我感觉很好，对治疗效果十分满意。

总结：这个案例带来的一点启发：1.对于持续肝功能异常的患者病理结果非常重要，没有AIH特征的患者并不能从激素治疗中获益，是否加用激素治疗应严格按照指征；2.熊去氧胆酸应答不佳的PBC患者，及时加用二线药物能够有效控制肝功能指标，改善胆管炎症。