面神经相关疾病系列（三）-听神经瘤的个性化手术策略

病例一：

患者是一名54岁男性，3年前开始出现右耳耳鸣，当地医院查MRI提示“右侧听神经瘤”，后定期随访，发现肿瘤在进行性增大。入住我院神经外科后，完善手术前检查，电测听结果提示右耳平均听阈值为15dB，考虑为A级听力（图1）。为尝试保留患者听力，采用经典的“经乙状窦后入路”，术中识别面神经、听神经并予以保留，将内听道打开，分块切除肿瘤（图2上）。术后复查MRI提示肿瘤全切（图2下），患者主诉右耳听力虽然较术前减退，但仍有较大程度的保留。对于术前存在有效听力的患者，近年来主流观点都推崇尽可能采用保留听力的手术方式。根据我们团队的手术经验，对于术前A级听力，肿瘤不大的情况，听力保留的比例较以往有了很大的提高。

图1 术前MRI提示右侧听神经瘤，电测听提示右耳术前A级听力

图2 上图为术中所见，可见听神经和面神经完整保留；下图为术后MRI，提示肿瘤全切。

病例二：

患者为一名65岁女性，因行走不稳，记忆力减退，外院检查发现桥小脑角区占位，考虑为听神经瘤。患者基础疾病较多，高血压病、脑梗死、甲状腺功能减退，平时口服阿司匹林。因存在认知情感交流障碍，无法配合完成听力检测，但家属描述患者有明显的听力减退表现，需要对着右耳说话才能听到。MRI上显示肿瘤深陷于左侧桥小脑角，已产生局部占位效应，脑干受压移位，虽然强化不明显，但是T2相显示内听道内充满肿瘤成分（图3）。综合上述情况，笔者团队讨论后决定采用经迷路入路，从前侧方的手术视角切除肿瘤，优势如下：1.完全开放内听道，彻底切除内听道内的肿瘤；2.无需对小脑进行牵拉；3.直视下暴露面神经的脑干端和内听道段，更容易分离和保留面神经（图4上）。术后患者精神状态非常好，能够在家人搀扶下早期下床活动，复查MRI肿瘤不旦切除彻底，小脑和脑干上也未显示任何异常信号（图4下）。

图3 术前MRI，可见脑干受压，T2相显示内听道内充满肿瘤成分。

图4 上图为术中所见，内听道内充满肿瘤，很容易识别出脑干端面神经和内听道段面神经，肿瘤切除后面神经完整保留；下图为术后MRI，可见肿瘤全切，术区脂肪填塞，脑干和小脑未见出血、水肿等术后不良反应。

回顾总结：

听神经瘤（acoustic neuroma），其实是起源于前庭神经的一种神经鞘瘤。因此，其最为规范的命名应该是前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma）。之所以我们现在还沿用听神经瘤的说法，一方面是因为听神经（专业的说法应该是耳蜗神经）和前庭神经共同组成了第八对颅神经，在从脑干上发出时为同一根神经，难以区分；另一方面，该肿瘤常见的临床表现是耳鸣和听力减退的症状，前庭神经障碍导致的平衡功能失常却容易被患者忽略。这种肿瘤通常生长缓慢，最初可能不会引起明显的症状，随着肿瘤增大逐渐压迫周围结构，可逐渐导致听力减退、耳鸣、平衡问题、面部麻木或面瘫等。

听神经瘤长在我们称之为桥脑小脑角区的位置，这个区域手术空间狭小，密布了三叉神经、面神经、前庭耳蜗神经、外展神经、后组颅神经等一系列有着重要功能的颅神经，以及小脑上动脉、前下动脉、后下动脉和各种穿支血管。同时，肿瘤还会沿着神经一起穿入骨质中，更增加了手术难度。在诸多神经中，由于肿瘤长期压迫，面神经往往被压迫至菲薄，而且走行方向发生改变，手术过程中容易造成损伤。但是考虑到面神经在患者容貌和功能中的重要作用，听神经瘤手术过程中面神经的分离和保护一直都是最为重要的议题，要求医生有丰富的经验和精湛的技术。

经迷路入路（Translabyrinthine Approach）和乙状窦后入路（Retrosigmoid Approach）是两种颅底外科手术方法。神经外科医生比较擅长采用乙状窦后入路切除听神经瘤，该手术入路从乙状窦后方进入，需要牵开小脑组织方能暴露肿瘤，优势在于手术效率高、时间更短，对于术前存在有效听力的小肿瘤，有保留听力的希望，但缺点在于手术空间相对狭小，小脑长时间牵拉容易造成小脑水肿、损伤，术后患者头晕、恶心、乏力的症状持续时间较长，对于长入内听道内的肿瘤处理会比较棘手。经迷路入路则是从乙状窦前方进入，磨除半规管，充分暴露内听道，优势在于操作空间相对更大，内听道内面神经的定位和识别更加容易，肿瘤切除过程中小脑无需牵拉或者少牵拉，术后患者恢复更快，缺点在于手术操作时间长、听力无法保留、神经外科医生解剖结构相对陌生。两种手术方式各有优劣，术者应根据患者肿瘤的具体情况进行个性化选择。

笔者曾赴闻名世界的耳侧颅底中心Gruppo Otologico跟随Sanna Mario教授学习经迷路入路切除听神经瘤，以弥补神经外科医生在该手术入路方面的缺陷。经过对两种手术入路实战经验的积累和对比，也总结了一些个人经验。笔者认为，对于肿瘤体积大、完全深入内听道、桥小脑角内肿瘤凹陷较深、失去有效听力的患者，可考虑行“经迷路入路”；然而，对于内听道内肿瘤不多、桥小脑角区肿瘤压迫不深、存在有效听力的患者，则更推荐行“乙状窦后入路”。笔者坚信，个性化手术入路的选择，能够更好地降低手术风险和难度，保留重要神经功能，并最终患者真正获益。

作者简介：

医学博士，副主任医师，浙江大学硕士生导师。意大利Gruppo Otologico耳侧颅底中心、费德里克二世大学神经内镜中心访学；欧美同学会肿瘤分会会员，浙江省抗癌协会青委；主持国自然科学基金，发表多篇SCI论文；浙江省中青年医师脑脊膜瘤手术二等奖；RCRC动脉瘤手术全国赛第二名；浙大医学院先进工作者。

擅长领域：1.各种类型面瘫神经修复重建，面瘫后遗症、眩晕症、面肌痉挛等面听神经功能性疾病手术；2.多种手术方式个性化治疗听神经瘤；3.垂体瘤、脊索瘤内镜微创手术；4.颈静脉球瘤、后组神经鞘瘤、颅底脑膜瘤等复杂耳侧颅底病变手术；5.胶质瘤、脑膜瘤、动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、烟雾病等显微外科治疗。