重症肌无力危象的处理：教你做到临「危」不乱

在我们生活中使用肌肉时，很少会想到这些肌肉究竟是如何工作的。但是，如果患上了重症肌无力，你就会感受到肌肉无力和疲劳的痛苦。目前，临床所见的大部分患者都是“眼肌”型重症肌无力，主要症状表现在眼部。但这并不意味着可以放松警惕，如果不及时进行治疗，重症肌无力的症状就会慢慢进展，逐步累及面部、头颈部、四肢以及躯干的近端肌肉，甚至会累及呼吸肌出现重症肌无力危象，而重症肌无力危象则是导致重症肌无力病人死亡的主要原因之一。那么可能有人要问了：什么是重症肌无力危象呢？

重症肌无力危象的临床表现

重症肌无力危象是指重症肌无力患者病情突然加重或者治疗不当而突然发生的病情急剧恶化，引起呼吸肌无力或麻痹而导致严重呼吸困难，危及生命的危重现象。肌无力危象，大多是由于疾病本身的发展所致，也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发，临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。

肌无力危象的最早表现是心慌、气短、明显疲劳、焦虑、带有恐惧感、经常夜间醒来和白天睡眠过多。如果有言语断续、鼻音、鼻孔反流和呛咳的表现提示咽腭部分肌群无力，咳嗽无力则提示肋间肌无力；如果发生呛咳和咳嗽无力那么患者误吸的危险性会大大增加；如果不能抬头或坐位时头部下垂那么提示患者颈部肌肉无力；如果吸气无力患者表现为腹部反常呼吸运动（就是吸气时腹壁反常内陷）以及胸式呼吸和腹式呼吸交替那么提示患者膈肌无力。这时患者可能会因为呼吸困难二氧化碳潴留而出现意识障碍的表现。

一般治疗手段

1.机械通气：机械通气是治疗重症肌无力危象最有效的手段。

2.胆碱酯酶抑制剂：一旦确诊为肌无力危象，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如不能获得满意疗效时考虑甲泼尼松冲击治疗。

3.及时置胃管：危象患者往往有吞咽困难症状，有许多患者由于吞咽困难引起肺部感染和窒息。及时上鼻饲管可保证胆碱酯酶抑制剂的应用，也可以防止异物误吸入气道。

4.积极控制感染：肺部感染是诱发危象的常见诱因，当危象发生后又加重肺部感染。不能应用对神经-肌肉有阻滞作用的抗生素，如多黏菌素类、氨基苷类、林可霉素、克林霉素、万古霉素、喹诺酮类抗生素和磺胺类药物。可选用青霉素类、头孢菌素类等。

5.大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法：主要用于急性进展的重症肌无力患者、胸腺切除术前准备以及辅助用药。

新型生物靶向治疗手段

近年来，新型靶向药物被广泛研究和应用于重症肌无力治疗中，包括靶向B细胞药物和靶向FcRn药物等等。如今在我国，随着靶向FcRn药物的出现，重症肌无力的治疗也已经进入了生物靶向新阶段。以艾加莫德为代表的靶向FcRn药物，具有起效迅速、疗效确切明显，安全性好的特点。为全身型重症肌无力患者实现“疾病缓解+生活质量提高”带来了新可能。作为近年来全球关注的热点，FcRn拮抗剂艾加莫德被认为是治疗抗体介导自身免疫性疾病极具潜力的一类药物。

而如今临床应用最广泛的还是丙种球蛋白冲击联合手术胸腺切除，重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉传导障碍性疾病，其特征是肌肉虚弱和疲劳，通常是由于免疫系统攻击神经肌肉连接点上的受体而引起的。丙种球蛋白冲击治疗是一种通过静脉输注的治疗方法，使用人类丙种球蛋白来增加免疫系统的抗体水平。这可以中和病患体内对神经肌肉连接点上的受体的攻击，减轻MG症状。其治疗迅速，通常在数天内产生效果，可用于急性恶化的情况，或在手术前用以稳定病情。它通常不需要麻醉和手术，因此较为安全，但需要定期的治疗。

胸腺是位于上胸部的器官，其中的淋巴组织可能参与免疫系统的异常活动，导致MG。胸腺切除手术旨在去除这些异常组织，减少免疫系统的异常激活。胸腺切除手术通常在患者未能通过药物治疗有效控制症状或不耐受药物时考虑。手术可达到长期稳定的症状控制，甚至在某些情况下可以实现完全治愈。手术后，患者通常需要较少的药物维持，减轻了药物副作用的风险。相对于球蛋白冲击治疗，胸腺切除手术的效果通常更持久，减少了需要定期治疗的频率。

球蛋白冲击治疗可以用于迅速减轻症状，而胸腺切除手术可以提供更持久的症状控制和潜在的治愈机会。两相结合，对重症肌无力的治疗能产生显著的治疗效果。

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