糖尿病纹状体病

糖尿病纹状体病

病例回顾

74岁女性，因“左侧口面部及左侧肢体不自主运动半月”入院。

有2型糖尿病病史30余年，未规律服降糖药；双眼有白内障病史，肠炎病史；无家族性遗传病史。

神经系统查体：神清语晰，查体欠配合，对答切题，左侧面部不自主咀嚼动作，余颅神经(-)，四肢肌力正常，左侧肢体肌张力稍减低，左侧肢体不自主无目、无节律的舞蹈样动作，感觉检查不合作，双下肢病理征阴性。

入院时实验室检查：随机静脉血糖22.5mmol/L ↑，糖化血红蛋白12.4% ↑，尿酮体(-)，血常规 、肝肾功、甲状腺功能全套均无明显异常。

毫无疑问，这是一例亚急性起病的舞蹈症。

舞蹈症

定位

舞蹈症为由基底节区或其联系纤维受损引发锥体外系症状，基底节神经递质生化异常和环路活动紊乱是其发生的主要病理基础。

其有两个鲜明的特点，也是区别于其他运动障碍的核心所在，既：

a. 随机性（random）：没有规律，患者的肢体常以无法预知的方式从身体的一个区域移动至另一个区域；

b. 流畅性（flowing）：过程是连续的，没有顿挫反复。

定性

舞蹈症定性主要分为5大类：

舞蹈病的诊断思路

用1年这个时间节点来区分是急性/亚急性，还是慢性。慢性舞蹈症通常要考虑遗传性病因。

Termsarasab P. Chorea. Continuum (Minneap Minn). 2019.

Hermann A, et al. Curr Neurol Neurosci Rep. 2015.

急诊头颅CT：右侧基底节区(尾状核及壳核)见片状稍高密度影(红箭头)，及双侧苍白球钙化(白箭头)。

次日头颅MRI：T1序列可见右侧尾状核、壳核片状高信号；

TOF薄层还可见苍白球部分层面高信号：

诊断

予以控制血糖、氟哌啶醇+氯硝西泮治疗后患者舞蹈症状缓解。

糖尿病纹状体病

曾名称不统一、概念不清楚：

高血糖可导致多种神经系统损害，当并发运动障碍时，多表现为偏身舞蹈症，当急性发作时典型的影像表现为对侧纹状体MRI T1高信号、CT平扫高密度为该并发症的特异改变，但近年来发现具有该影像学表现的患者并不一定伴发舞蹈症。

2020年的一篇文献建议命名为“糖尿病纹状体病(Diabetic Striatopathy)”，因为该病既可以偏侧舞蹈，也可双侧，既可以出现非酮症，也可以出现在酮症，既可以表现为舞蹈症，也可以不表现为舞蹈症，因此其他命名均不准确。

糖尿病纹状体病定义为：血糖控制较差的糖尿病患者，出现舞蹈/投掷样运动障碍和/或纹状体异常影像学表现的综合征。

按照这个定义，存在两种情况：

① 有“舞蹈症状”而“影像学阴性”的患者---即有“病”无“像”

② “影像学阳性”而“无舞蹈症状”的患者---即有“像”无“病”

患者特点

绝大多数为2型糖尿病患者(97%)；

17%为新诊断糖尿病患者，提示糖尿病纹状体病可以是糖尿病的首发临床表现；

平均年龄67.6岁，最小8岁，最大92岁；

男女比例 1:1.7。

病理

基于病理结果，以及影像学上的可逆性，目前认为微血管出血可能性最大。

病理生理

非酮症时，无乙酰乙酸合成GABA，纹状体GABA更快耗竭，因此比酮症时更易出现舞蹈样运动障碍。

舞蹈症状

97.7%的糖尿病纹状体病患者出现舞蹈样不自主运动症状。

可突发起病，也可以隐匿起病，症状可间断出现，也可持续存在。通常在紧张时加重，睡眠时消失。其中，9.7%的患者双侧肢体受累。

纹状体受累的部位

纹状体中1、2、3个部受累的比例分别为39%，34.8%，26.2%。孤立的壳核受累最常见，其次是尾状核和壳核是两个部位同时受累。

9.7%糖尿病纹状体病患者双侧纹状体受累。

舞蹈症状而影像学阴性

MRI敏感性95.33%，CT敏感度78.86%，且不存在CT阳性而MRI阴性的病例。

当高血糖患者，出现舞蹈样运动障碍，而MRI-T1序列未见纹状体高信号，需要做大量的鉴别诊断，排除舞蹈症的其他病因，如血管性、自身免疫性、中毒性、感染性、肿瘤性、炎症性、药物性等，才能做出糖尿病纹状体病。

影像学阳性而无舞蹈症

2.3%的患者无舞蹈症状，但影像学提示纹状体受累，

可表现为意识障碍、癫痫发作、肢体无力、构音障碍、吞咽困难等。

治疗

影像学随访

CT高密度完全消退时间平均为60天，MRI-T1高信号完全消退时间平均为120天。

Lin YT, et al. Medicine (Baltimore). 2019.

小结

① 糖尿病纹状体病是糖尿病的罕见神经系统临床表现

② 糖尿病纹状体病既往有许多模糊不清的术语

③ 多数患者表现为偏侧舞蹈症症状，少数为双侧

④ 糖尿病酮症时也可出现舞蹈症状和纹状体异常病变

⑤ 常见的影像学表现为孤立的壳核受累，其次为尾状核和壳核同时受累

⑥ 存在影像学阴性的舞蹈症患者，此时需要排除其他病因

⑦ 存在无舞蹈症的糖尿病纹状体病患者，以意识障碍、癫痫发作等为临床表现

⑧ 大多数患者预后良好，但接近1/5的患者复发