中央沟FCD切除病例

患者，女性，10岁，双利手。

因“发作性左侧肢体抽搐3月余” 入院。

2021年2月28日首发，无诱因，表现：夜间睡眠中发现肢体抖动，具体持续时间不详；当天发作2次；次日2021年2月29日下午再发，表现为头眼左偏，四肢僵硬抖动（左侧著），持续4-5min，此后1次/月；

此外发作形式：2021年3月17日开始，表现为：左侧眼睑及面部肌肉抖动，头颈左偏，发作前先兆：左侧眼球鼻侧向前牵扯感（偶有）；每次持续约10秒，频繁时十余次/天，平均4-5次/天；清醒期多发；

既往母孕出生史正常，生长发育正常，小学四年级，成绩中等，生活自理能力尚可，精细运动可。

服用奥卡西平过敏，先后更换多种药物效果欠佳，癫痫频繁发作严重影响了学习和生活。后转求至我院，完善脑电图检查提示清醒期右侧中央区节律减弱、慢波活动增加（图1），间歇期放电脑区性，清醒期（a）、睡眠期(b)右侧旁中线-中线导联（图2），2天共监测到26次临床发作，表现为眨眼→双眼左视→阵挛发作，累及眼睑、头颈，眼睑著；同步脑电图示右侧中央区起源（图3）。头颅MRI提示右侧上中央前沟高信号（图4）。头颅CT病灶钙化影。头颅PET见左侧中央沟低代谢（图5）。

图1.清醒期右侧中央区节律减弱、慢波活动

a:间歇期清醒期右侧旁中线-中线导联低波幅快波

b：间歇期清醒期右侧旁中线-中线导联棘慢波

图3.发作期脑电图示右侧前头部低波幅快节律

图4.头颅MRI提示右侧上中央前沟高信号

图5.头颅PET见右侧中央区低代谢

经科内讨论后考虑左侧上中央前沟致痫，行一次性手术切除，切除计划：上中央前沟（图6）。

图6.切除计划

图7.术后病理：FCDⅡa型

图8.术后脑电图未见异常放电

图9.术后三个月磁共振影像

预后及讨论

患者术前每天频繁发作，术后药物未做任何调整，术后半年余无发作，已重返校园，生活、学习未受到影响。患者术后病理为FCDⅡa型，位置在右侧上中央前沟，影像学上在磁共振T2-flair上明显的高信号，PET-CT代谢减低区域局限，患者解剖部位可以解释患者左侧面部及左侧肢体的发作，术前头皮脑电图放电位于右侧前头部旁中线区域。根据以上线索术前基本可以明确致痫灶的部位和范围，我们选择了一次切除。病灶在上中央前沟，切除的过程中只要先打开要切除的脑沟，在显微镜先严格按照灰质切除，尽量不损伤其下的白质，患者一般不会有功能障碍的，术中要注意回流静脉的保护，否则术后脑水肿、肿胀明显，恢复的缓慢。