新版癫痫循证科普系列||Panayiotopoulos综合征漏诊和误诊的原因及对策

Panayiotopoulos综合征(以下简称PS)是一种常见的儿童良性特发性癫痫综合征，主要表现为自主神经发作和自主神经癫痫持续状态(Panayiotopoulos 2002; 2007)，临床上很容易漏诊或误诊。

一、漏诊和误诊的原因

• 临床医生对PS综合征自主神经发作和自主神经癫痫持续状态认识不够；
• 呕吐和其他自主神经表现是PS主要的发作症状学特征，却易被误诊为脑炎、偏头痛、晕厥或胃肠炎，导致不必要的治疗及增加额外的住院费用；
• 呕吐伴意识水平恶化、抽搐，易诊断为脑炎或急性脑损伤。如果患儿被发现时已完全恢复，则很可能诊断为不典型偏头痛、胃肠炎、晕动病或首次发作；
• 发作性晕厥直到最近才被认为是PS的一种重要临床表现，可能被误诊为心源性晕厥、假性晕厥或更严重的脑病。
• 一项前瞻性研究显示，228例1－14岁患儿在随访3年期间，均发生过一次或多次无热惊厥。14例(6.1%)患儿主要依据临床表现诊断为PS，不包括另外11例可能患有PS的患儿（临床和脑电图特征不典型、患者临床信息不充分）。在14例典型PS患儿中，只有3例在转诊时得到了正确的诊断。令人震惊的是，9例患者被诊断为脑炎，这一错误诊断不仅导致过度的侵入性检查，如腰椎穿刺，还导致了错误的治疗方案及浪费医疗资源。
• 对过去200例在儿科就诊或住院并明确有或可能有发作的儿童进行回顾性分析，以鉴别有无PS可能；其中至少有12例存在自主神经发作或自主神经癫痫持续状态伴发作性呕吐，11例可能患有PS，1例可能为症状性癫痫(Covanis ＆ Panayitopoulos, 2008)。

漏诊和误诊的原因及对策

二、脑电图检查非常重要

• 脑电图医师在诊断中起着至关重要的作用(Sanders et al., 2004)。
• 对大多数患者而言，确诊和正确治疗多由脑电图医师的提示，脑电图医师在为患者做脑电图检查准备时，通过简单的问卷调查可获得确切的病史(Sanders et al., 2004)。

脑电图检查重要性

三、漏诊和误诊对策

为防止漏诊和误诊，诊断时应遵循以下两个标准：

• 基于临床证据(发作性自主神经症状，尤其是发作性呕吐，呕吐三联征：恶心、干呕、呕吐)；
• 脑电图证据(多脑区放电）。