新版癫痫循证科普系列||Panayiotopoulos综合征的治疗

有关Panayiotopoulos综合征（以下简称PS）的治疗，需要记住以下几点：

1.在PS急性期：

• 50%以上的发作时间短暂;
• 约1/3的患者仅有一次发作;
• 病程呈自限性;
• 可暂时观察，无需用药。

2.PS自主神经癫痫持续状态：

• 属于神经系统急诊，
• 需要及时终止发作，静脉注射或直肠内给药为首选治疗，但应警惕呼吸抑制和低血压风险。

3.关于预防性用药：

• 即使是PS发作时间较长或发作超过2次的患儿，也不推荐使用AED预防性治疗；
• 循证医学证据已经表明---“预防性用药并不会增加后续发展为癫痫或神经缺陷的风险”；
• 如果患儿多次复发，或在父母坚持用药的情况下，可以考虑预防性给药。

4.抗癫痫药物选择：

• 目前国际上仍缺乏PS前瞻性的随机双盲对照研究循证用药或专家共识；
• 尚无循证医学证据表明各种不同药物单药治疗的优势；
• 大多数医生更倾向使用卡马西平或丙戊酸钠治疗PS；
• 在新型AED中，左乙拉西坦对丙戊酸钠耐药的PS患者有效(Garcia＆Rubio，2005)（见图1）。

图1.左乙拉西坦对丙戊酸钠耐药的PS患者有效

5.家庭支持性治疗：包括有关PS的教育、心理支持和发作时紧急救治的具体指导(Valeta,2005;2010)(见图2)。

图2.有关PS教育、心理支持和发作时紧急救治的具体指导