新版癫痫循证科普系列||PS综合征行为和非自主神经症状（PS综合征症状学系列三）

在系列一和系列二，我们分别介绍了发作性呕吐是PS综合征最特征性的症状以及其他自主神经症状如面色、瞳孔、肠道等功能的改变，接下来我们继续从PS综合征发作性行为和非自主神经症状两个方面继续为大家解读。

一、发作性行为

• 发作性行为：包括躁动、易激惹、恐惧或过分安静，多见于发作起始（见图1）；
• 常伴呕吐或其他自主神经症状。

图1.PS综合征患儿自述

二、非自主神经发作症状

在大多数病例中，总是先有自主神经表现，随后出现常见的非自主神经发作症状，按照出现频率排列为:

1.意识障碍 (94%)：患儿逐渐或突然变得茫然、无反应。

2.眼球偏斜(60%—80%)：

• 眼球一侧偏斜伴发作性呕吐是一种常见的发作性症状，很少见于发作起始，10%—20%眼球偏斜不伴呕吐；
• 当眼球转到一侧时，头也转向同侧。这种眼球追随物体的偏斜可持续数分钟，也可长达数小时；
• 眼球偏斜多为持续性，偶尔为间断性，即眼球回到中线并再次转向同侧；
• 眼睛睁开或半睁开，意识常有不同程度受损；
• 有些PS综合征患儿眼睛睁得很大，但在抽搐发生前并不偏转。

3.一侧肢体抽搐 (26%)：

4.全面性抽搐 (20%)

5.语言障碍 (8%)

6.视幻觉、错觉或失明(6%)

7.一侧面部抽搐(6%)

8.口咽喉运动障碍(3%)

9.单侧口角下垂、轻度肌阵挛、眼睑肌阵挛、发作性眼球震颤或自动症的发生率均小于3%；

10.发作以偏侧惊厥伴jacksonian方式扩散(19%～30%)或以全面性发作(21%～36%)终止。

图2.PS综合征非自主神经发作症状评估