心脏血液联合门诊为血液病患者保驾护航

患者，女，55岁，首诊日期：2023.2

主诉：活动后胸闷进行性加重2月

现病史：患者无明显诱因活动后胸闷，气促，伴心悸，心率125-135次/分，于当地医院口服美托洛尔无明显改善。后活动耐力进行性下降，夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，双下肢水肿。实验室检查：NT-ProBNP 6693.5pg/ml，血Cr 88.7umol/L；心脏彩超：EF 60%，双房增大，室间隔14.9mm，左室后壁13mm，二尖瓣三尖瓣轻度反流。左室舒张功能减低。少量心包积液。心肌可疑淀粉样物质沉积。入院前1月因严重心功能不全在ICU住院治疗。

既往史：无慢性疾病及传染病史。无吸烟饮酒史。

家族史：久居本地，无特殊理化物质接触史。个人史无特殊。查体：轮椅入室，被动半坐位，BP 102/74mmHg，BP130 次/分。舌体稍大，可见对称齿痕。无贫血貌。双肺呼吸音清，双下肺可及散在湿啰音。心率130 次/分，心律齐，无病理性杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。

实验室检查：骨髓涂片：浆细胞3%，骨髓流式：克隆性浆细胞占有核细胞1.2%，表达CD38，CD138, CD27, CD117, CD56, cLAmbda。骨髓活检：淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。免疫组化：CD138+，CDCD38+，κ-，λ+++。心肌活检：符合淀粉样变性AL-λ型。 血清FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ 557.68mg/L，dFLC 556.38mg/L。

心电图：窦性心动过速，I度房室传导阻滞，心电轴右偏，心脏极度顺钟向转位。

血常规：WBC 5.01×109/L，NE 3.24×109/L，Hb118g/L，PLT 160×109/L

生化：ALB 36.1g/L，GLB24.3g/L，LDH 176U/L，Cr 110umol/L，ALP 80U/L，Ca2.31mmol/L。

凝血未见明显异常，X因子正常水平。24h尿：总蛋白1267mg/24h，白蛋白998mg/24h

BNP：4577pg/ml，NT-ProBNP 6693.5pg/ml， cTNI：0.22ng/ml

M蛋白鉴定：sIFE：λ轻链阳性，尿轻链λ1.2g/24h。FLC：FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ 557.68mg/L，dFLC 556.38

BM：浆细胞5%；流式：克隆浆1.6%，占浆细胞 91.1%，表达CD38，CD138，CD27，CD45，部分表达CD81，不表达CD56.FISH：Amp1q21,p53-,IGH重排均阴性。染色体：46，XX。

影像学：全身低剂量CT及脊柱核磁未见明显骨质破坏。

诊断：系统性轻链型淀粉样变性（累及心脏、肾脏）

心脏淀粉样变性 梅奥2012分期 IV期

心功能不全

心功能NYHA III级

肾脏淀粉样变性 I期

高脂血症

治疗：

治疗6疗程后血液学达到CR且MRD阴性，心脏器官功能缓解，EF 65→70%，室间隔厚度轻度改善（15.5→13-14mm），轻-中量活动仍心悸明显，活动受限。

与心内科MDT联合查房后加用达格列净改善心功能；螺内酯、呋塞米调节容量负荷；伊伐布雷定控制心室率，1月后患者心悸、活动受限明显改善。大大缩短了心脏器官恢复时间。

与肾内科MDT联合查房评估肾脏状态，控制容量需避免低血压肾灌注，加用黄葵胶囊降低蛋白尿。

小结：

• AL 型淀粉样变的治疗最终目标为器官功能的缓解。

• 器官功能缓解往往延迟于血液学缓解。

• 心脏、肾脏、血液联合诊疗有助受累器官早日功能恢复。

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