科普：耳硬化症

您是否在身边听到过这样的抱怨：“平时听力不太好，但偏偏在吵闹的环境中反而听得更清楚“？这个现象让人感到困惑，到底是什么原因导致了这种奇特的情况呢？本期推文就与大家一起探索耳硬化症的奇妙之谜！

一、耳硬化症是什么？

耳硬化症又名耳海绵化症，是内耳骨迷路之密质骨出现灶性疏松导致蹬骨足板的活动受限为病理特征，临床上表现为传导性聋的一种中耳疾病。

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二、易感人群

耳硬化症的发病率因种族不同而异，白种人发病率较高，女性发病约为男性的2~3倍，在我国发病率较低。

1、听力减退多见于20岁，也有少数始于儿童时期或45岁以后；

2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好几代人患有此病；

3、女性发病率高于男性，并且怀孕可能诱发或加重听力减退，被认为与激素水平有关；

4、某些疾病可能诱发耳硬化症，比如患过流行性腮腺炎、麻疹，再比如患过自身免疫性疾病。

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三、临床表现

3.1 耳鸣

常与听力下降同步出现，少数可先出现耳鸣或继发于听力下降之后，多为双侧、低调性的耳鸣而不伴有耳闷涨感。

3.2 自听增强

患者常常会感觉到自己说话的声音很响，因此与老年性耳聋等情况不同，患者会出现说话声变小的现象，且咬字吐词清晰。

3.3 韦氏误听

是指耳硬化症患者在嘈杂环境中的听觉反而比在安静环境中更好的现象。也被形象地称为“闹市返聪“。实际上是由于嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性耳聋使嘈杂的背景噪音被屏蔽，而自觉听力提高。

3.4 进行性听力下降

多为无任何明显诱因的听力减退，可为传导性聋或混合性聋。耳聋呈现缓慢进行性进展，最初听力下降轻微，而后逐渐加重，双侧耳聋的程度可不对称，患者常常难以确定自己起病的时间。

3.5 眩晕

少数患者可能在头部活动时出现头晕。

四、临床诊断方法

4.1

耳镜检查

鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的征象，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。

4.2

声导抗测试

耳硬化症患者的226Hz声导抗结果为A型或者As型，声反射曲线翻转或消失，咽鼓管功能良好。

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4.3

听功能检测

（1）音叉检查：

Weber试验：偏向听力差侧；

Rinne试验：阴性，骨导＞气导；

Schwabach试验：骨导延长；

Gelle试验：阴性。

（2）纯音听阈检查：

a.早期

骨导正常，气导呈上升型曲线的典型传导性耳聋，气骨导差在30-45dB之间；

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b.中期

大部分频率骨导基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，称为卡哈切迹。气导呈基本水平曲线。气骨导差＞45dB；

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c.晚期

气骨导均呈下降曲线，明显的气骨导差在低频依然可以存在，但多数在1kHz以上，气骨导差可能消失，呈现气骨导均下降。

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4.4

颞骨CT检查

应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。临床上颞骨CT是检查耳硬化症的金标准。

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五、治疗方法

5.1

佩戴助听器

不宜手术或不愿接受手术治疗的患者，可根据残余听力状况选配合适的助听器。

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5.2

手术治疗

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手术治疗是耳硬化症目前较为常用且行之有效的治疗方法，主要包括镫骨手术、内耳开窗术，少数极重度聋患者也可进行人工耳蜗植入术。术中可以使用人工的钛合金听小骨来代替固定的听骨链，从而改善听力。