重度神经纤维瘤病脊柱侧后凸畸形矫形手术

临床故事：女孩16岁神经纤维瘤病脊柱侧弯，一种百分之五十遗传的病，其母亲也是神经纤维瘤病。第一次来北京看病是爸爸妈妈舅舅一起带着来的，我给出了先头盆环牵引再做手术的方案和费用情况，然后病人一家就回老家考虑了。过了半年女孩和妈妈又来门诊决定住院治疗，并说能不能尽快住院节省住宿费，我建议其住院后尝试申请一下某基金，基金会答复其住院后就不能再申请，遂出院回家申请。两个月后女孩和妈妈又来了门诊，我问基金申请下来了？结果是没有，我说你不是村委会已经开出来了贫困证明都给我看过了，说是基金会给了一张证明让当地盖章才行，村委会说比你家困难的也有没法盖章，可能贫困程度达不到基金会要求，可以理解。病人先跟我去了骨一住院，后因为病房调整，我去了骨三，病人也跟着我去了骨三。

?这是个神经纤维瘤脊柱侧弯病例，在这类病例中应该属于入门级病例：1.畸形虽看着严重，但骨萎缩程度和骨质疏松不重，只要近端置钉顺利，短缩截骨问题不大。2.病人及家属莫名其妙的完全信任和乐观让我没有截骨可能引起并发症纠纷的焦虑，又让术者感动的不得不竭尽全力，既能接受原位固定又能接受截骨带来的风险，这么大的手术小姑娘没说过疼，口服止疼药也就没用过，从住院开始每次查房其都是乐呵呵的，其理想也是当医生，对未来的同僚更得上心了。3.北大医院各种顶级装备一应俱全，麻醉科团队啥都不惧保驾护航。

?但也面临着一些困难：1.虽然依从性好，但经济条件有限也没有基金支持抗风险能力差，一旦出现并发症花费增加只能大眼瞪小眼跟我一起抱头痛哭。2.畸形僵硬，牵引一段时间后开始手麻主弯牵不动了，手术松解一次再牵还是直接手术？3.毕竟是神经纤维瘤病，顶椎区域椎弓根发育如果不差就对不起神经纤维瘤这五个字了，近端内固定的强度一般跨度大截骨断端控制能力一般、截骨区前方支撑程度有限骨吸收速度快，能否在断棒之前融合？4.血源紧张只给400血，未成年不能自采血存起来，家属少互助献血困难，妈妈干巴瘦还得指望其术后照顾病号。5.刚开始打钉还没等截骨呢神经监护报告右下肢MEP消失，这个时候是停下来松牵引还是一往无前尽快完成短缩？6.清醒后果然右下肢0级左下肢4级，所幸三天后恢复到4级，康复科一介入两周恢复正常，并且还能带动旁边脊柱爆裂骨折下肢力弱的老太太一起锻炼。

健康所系性命相托，我们也在探索和尝试药物辅助以提高融合率降低断棒率，如果能多一些队列可能会得出一些有用的结果。

专业/规范/温度

术前术后外观对比

术前术后对比

术中行椎体截骨矫形