医学科普——从组织病理层面审视甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）

医学科普——从组织病理层面审视甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）

广东省人民医院＆广东省医学科学院

耳鼻咽喉头颈外科

陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室

耳鼻咽喉头颈外科门诊中，甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天囊肿，多数专科医生耳熟能详，诊断轻车熟路。但是甲状舌管囊肿也不总是循规蹈矩、一成不变，一旦表现异于寻常，最终的诊断还得结合病理，才能水落石出。

美国约翰霍普金斯医学院创始人之一，现代医学之父WilliamOsler （威廉·奥斯勒）说过：“病理乃医学之本”。德国病理学家魏尔肖也曾发表“一切细胞来自细胞”的著名细胞病理学论断。

本篇，我们将从组织病理学的视角，结合临床来探究、鉴别甲状舌管囊肿。

【组织胚胎来源】

胚胎第4周，第1对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺原基。甲状腺原基在颈前中线区下行过程中，始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接。

在甲状腺原基迁移到下颈部的气管前位置后，甲状舌管通常在胚胎第7-10周发生萎缩和消退，仅在其起始点处遗留一浅凹，即舌盲孔（附图1)。

中上段的甲状舌管不完全退化，可在颈前中线区不同部位形成囊肿、瘘管等；下段的甲状舌管的残留比较常见，形成甲状腺锥状叶（附图2）。

组织胚胎学上，甲状舌管囊肿发育于内胚层。而人体起源于内胚层的上皮组织包括呼吸道上皮（覆盖于咽、喉、支气管、各级细支气管、肺泡的内壁表面）和消化道上皮（覆盖于咽、食道、胃、小肠、大肠的内壁表面）以及由消化道上皮特化而来的各种消化腺（如肝、胰、胃、肠等），此外还有构成扁桃体、甲状腺、胸膜等器官中的上皮组织。

【常规病理组织特点】（附图3）

通常，送检的完整甲状舌管囊肿切除标本包括：囊肿、舌骨体中段、舌骨上区组织。因此，一份全面的病理报告应该涉及骨性结构（舌骨）、横纹肌组织（部分舌骨上区肌肉组织）及囊性病灶。

肉眼上，甲状舌管囊肿一般表现为单房，偶为多房，囊内含有粘液样、胶冻样或凝胶状物质（可以用粘稠鼻涕来类比）。合并感染时，呈粘脓性。

甲状舌管囊肿识别的关键是显微镜下所见的囊壁被覆上皮，其通常由呼吸上皮（纤毛柱状上皮）、鳞状上皮（扁平或复层）或者两者共同排列，伴有不同程度的甲状腺组织灶。

• 纤毛柱状上皮多见于舌骨水平以下囊肿，来源于原始咽腔的呼吸道上皮。受慢性炎症、囊液的刺激以及胚胎组织的高分化潜力影响，呼吸上皮也可以化生为鳞状上皮。
• 鳞状上皮多见于舌骨水平以上的囊肿，来源于原始咽腔的消化道上皮，鳞状上皮可以是复层状，也可以是扁平状，后者往往是囊肿内压力增高压迫所致。
• 囊壁偶见移行上皮、胃上皮、小肠型上皮、涎腺组织。
• 炎症感染可破坏囊壁内衬上皮的完整性，严重时上皮衬里完全消失，或被纤维炎症或肉芽组织取代。
• 甲状腺组织在甲状舌管囊肿中的发生率为10-71%，波动幅度较大。最常出现在囊壁中，也可发生于囊肿附近的脂肪组织和骨骼肌中（囊壁及周围甲状腺组织存留是一个重要的鉴别依据）。
• 对于继发感染的囊肿，囊壁及周围可见炎症细胞浸润，包括中性粒细胞、组织细胞、泡沫巨噬细胞、含铁血黄素沉积，偶尔可见胆固醇肉芽肿。
• 15-20%囊壁存在淋巴样结节。
• 甲状舌管囊肿癌变概率较低，仅为1-3%，绝大多数（＞99 %）组织病理类型为甲状腺乳头状癌、乳头状癌混合滤泡状癌和鳞状细胞癌，其他类型罕见。

【细针穿刺细胞学特点】

细针穿刺细胞学检查（FNAC）可用于甲状舌管囊肿的术前诊断，但敏感度适中，未被列为常规。甲状舌管囊肿FNAC典型表现是丰富的胶质和纤毛柱状上皮。

【组织病理层面上，与其他颈部先天囊肿鉴别】（附图4）

理论上，甲状舌管囊肿可以发生于甲状腺迁移路径的任何地方，也即舌根部至胸骨上窝之间颈前中线区，而这一区域也可能存在外观形似的其他头颈先天囊肿，比如：皮样囊肿、表皮样囊肿、支气管源性囊肿、鳃裂囊肿、食管囊肿等。如果囊壁中缺少可辨识的甲状腺组织，甲状舌管囊肿的组织病理表现与上述囊性病灶可能趋于雷同。

第二鳃裂囊肿：舌骨水平以下的甲状舌管囊肿常偏于一侧（左侧居多），一旦偏移明显，则易与位居颈动脉三角区的第二鳃裂囊肿混淆。除外术中探明囊肿与舌骨的关系，病理鉴别关键有三：第一、鳃裂囊肿的囊壁通常被覆非角化的层状鳞状上皮或柱状纤毛上皮；第二、鳃裂囊肿囊壁一般不含有甲状腺组织；第三、鳃裂囊肿内衬上皮常伴有致密的结节性淋巴浸润，此点在甲状舌管囊肿中罕见。

皮样囊肿：皮样囊肿亦可好发于颈前中线区，其囊壁包含有外胚层和中胚层组织，外胚层为表皮，呈明显角化的复层鳞状上皮；内胚层为真皮组织，包括毛囊、毛发，皮脂腺、汗腺、平滑肌、纤维脂肪等。区分要点在于：甲状舌管囊肿囊壁不存在毛囊、皮脂腺等内胚层组织，并且鳞状上皮多为非角化。

表皮样囊肿：表皮样囊肿也可表现为口底、颏下或颈前区的囊性肿块，常位于真皮或浅表皮下组织，其囊壁仅含外胚层来源的复层鳞状上皮，角化明显。鉴别要点在于：甲状舌管囊肿倾向位于深层软组织，延伸到舌骨及周围，并且囊壁鳞状上皮多为非角化。

支气管源性囊肿：由于呼吸型上皮衬里的存在，甲状舌管囊肿与支气管囊肿颇为相似。支气管源性囊肿好发于前纵隔，但颈部仍时有发生，其囊壁通常包含有平滑肌、粘液浆液腺体和透明软骨、弹力纤维；而甲状舌管囊肿的囊壁几乎不含有粘膜下腺、异位软骨及平滑肌。

食管囊肿：极少数情况下，甲状舌管囊肿可存在胃、肠上皮，此时需与罕见的肠源性囊肿——食管囊肿鉴别，后者好发于中纵隔，位居颈部者少见，颈部常见部位为气管食管沟。囊壁一般内衬食管、胃或肠上皮，表现为单层柱状纤毛上皮或复层鳞状上皮和纤维肌层（平滑肌）。

无症状梨状窝瘘：甲状腺内甲状舌管囊肿是甲状舌管囊肿的一种特殊情况，发生率为1.6-3%，因表现为甲状腺结节而接受手术。术后病理需与无症状梨状窝瘘鉴别。后者是特指未曾继发感染的梨状窝瘘，通常在成人阶段B超偶然发现左侧甲状腺上极结节，并按甲状腺癌手术，其病理为甲状腺组织背景视野里囊性结构被覆假复层纤毛柱状上皮或鳞状上皮。上述两者的病理极为相似，鉴别依赖内镜确认是否存在梨状窝底部内瘘口。

【关于甲状舌管囊肿手术标本病检的几点建议】

1. 务必送检。部分医者没有术后常规送检的理念和习惯，甚至随意遗弃切除组织，这种不规范医疗行为在基层或地方医院时常发生，有时候会酿成大祸，葬送医者的执业生涯。任何一台甲状舌管囊肿手术切除标本，理应送检，这不仅是诊疗工作的闭环，而且有助于明确诊断，排除恶性。
2. 完整送检。甲状舌管囊肿的送检标本，应包括皮肤肉芽疤痕（如有）、囊肿、舌骨体中段、舌骨上区组织。完整送检和标识（上下、左右、前后、毗邻等）有助于病理科医生全方位考量和判断。
3. 疑难会诊。对于频繁复发的病例，或者外院诊断与实际判断截然不同时，务必会诊外院病理蜡块及玻片，这样的建议或许不受患者或家属欢迎——因为耗时费力，但却是再次外科干预之前的必须的认真负责。

【结语】

绝大多数甲状舌管囊肿，仅凭典型的症状体征诊断轻而易举，但是对于似是而非、模棱两可的病例，既要结合临床（部位、症状、体征、影像等），还要辅以病理，从微观层面辩证分析，才能明确。

【参考文献】

1. Thompson Lester D R,Herrera Hannah B,Lau Sean K.A Clinicopathologic Series of 685 Thyroglossal Duct Remnant Cysts.Head ＆ Neck Pathology.2016;10 (4)：465-474.
2. Chou Jackie,Walters Andrew,Hage Robert,et al.Thyroglossal duct cysts: anatomy, embryology and treatment.SURGICAL AND RADIOLOGIC ANATOMY.2013;35 (10)：875-81.
3. Ozolek John A.Selective pathologies of the head and neck in children: a developmental perspective.ADVANCES IN ANATOMIC PATHOLOGY.2009;16 (5)：332-58.
4. Chandiok Karan,Zhang Michael,Sulaiman Ban,et al.Dermoid cyst or thyroglossal duct cyst? A histopathological complexity.ANZ JOURNAL OF SURGERY.2023;93 (1-2)：381-383.

【附录】

如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、 《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’s Triangle（雷塞氏三角）》 、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》、《喉内及伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿》等。

END

文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室

广东.广州

2024年8月22日（甲辰处暑.五代十国）

（ILMSS、GBO）

如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。