成骨不全2型和1型哪个严重

三甲

林鹏 副主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 骨科

2020-01-05 2148人已收听 总时长01:11

林鹏 副主任医师

浙江大学医学院附属第二医院

• 内容简介

  00:00 01:11

  以下内容为语音转文字，不保证准确，仅供参考

  成骨不全，又称成骨不全症，脆骨病。这类患儿易发生骨折，轻微的碰撞也会造成严重的骨折。它是一种罕见的遗传性骨疾病，发病率通常在10万分之三左右，她的男女发病比例大概相同。 成骨不全症的分型，它主要采用的是Sillence的从遗传学角度对疾病的分型，他总共分为4型，其中1型跟2型都是常染色体显性遗传，其中成骨不全1型，主要是1型胶原蛋白的不足成骨不全，2型则是1型胶原蛋白的结构异常。 不同类型的成骨不全，严重程度和预后都是不同的，轻者可没有症状，正常的身高，仅轻度易发骨折，重者有残废甚至死亡。 1型跟2型相比，1型相对比较轻，2型预后就比较差了，常常是致命的患儿，可在子宫内死亡或者娩出后一周内死亡。