肌强直性肌病是什么病

三甲

张伟 副主任医师 北京博爱医院 神经康复科

2020-01-19 1969人已收听 总时长01:30

张伟 副主任医师

北京博爱医院

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  肌强直性疾病，这一类疾病，它是表现为肌肉的无力，肌肉的萎缩，还有肌肉的强直，为什么叫肌肉的强直，他就指的是骨骼肌在收缩后，或者是在受到一定的刺激收缩以后，它不能够立刻的放松，呈现一种僵硬的状态，所以就叫做肌强直。 那在一些检查的时候，他的表现是什么？在肌电图检查的时候，它会呈现出特异性的强直电位的现象，通过这个强直电位可以明确的诊断肌强直性的疾病。 肌强直性的疾病也分好几种，它的病因还没有彻底的弄清楚，可能是和离子通道的通透性有关，比如说在强直性肌营养不良当中，它是对Na+离子通透性增加，而在先天性肌强直当中，是对Cl-的通透性减退。对于这种离子的通透性增加或者减退，就导致了肌肉在受刺激以后不能够非常好的放松。