腮腺混合瘤

日前，门诊收治了一位9岁患儿。家人发现其左侧耳垂下长了一包块。起初，家人以为是蚊子咬后形成的，故未与重视。2个月后，包块一直未消散才就医。医生体检发现，患儿左耳垂下包块，约花生米大小；触摸时活动感略差，有轻微压痛。CT提示：左腮腺占位。医生考虑诊断为：左腮腺肿瘤？（倾向恶性可能）。面对医生的诊断，患儿家人惊愕且诧问道，原以为是蚊子咬得包，怎么会是腮腺肿瘤？腮腺又是什么？回答这个问题，我们先得简单地谈谈腮腺的毗邻解剖。我们人体口腔颌面部有三对大的唾液腺和无数小唾液腺，它们均有管道开口于口腔黏膜，从而能将它们分泌的唾液输送至口内。腮腺是其中最大的一对唾液腺，略呈锥体形，环绕位于两侧耳垂前下方和下巴颌后的窝内。腮腺分泌的唾液与其他腺体的唾液一道，起到润湿口腔、软化食物，从而有助于口腔完成咀嚼、吞咽、言语等功能。腮腺的唾液内还含有淀粉酶和溶菌酶，具有消化食物和抑制致病菌活动的作用。腮腺在行使正常功能的同时，也会因外界危险（致瘤）因素的影响，出现细胞内基因突变或异常，进而可发生肿瘤或瘤样病变。腮腺一旦发生肿瘤，随其失控性生长，围绕外耳周围位置浅表的腺体肿瘤即以耳垂周围的包块形式突出。当然，位置深在的肿瘤也可以突出于口腔内的软腭或咽侧，而耳垂周围包块并不明显。这类位置深在的肿瘤因其隐匿于口内更易被忽视。实际上，腮腺肿瘤并不少见，大约占口腔颌面部唾液腺肿瘤的80%。腮腺因组织结构较为复杂，其肿瘤的类型特别繁多，且不同类型肿瘤的临床表现不尽一致，因此腮腺肿瘤的确切诊断并不容易。尽管现代辅助诊断技术，如B-超、CT和核磁共振等影像学技术，以及细针穿刺活检病理学检查手段，极大提高了腮腺肿瘤的临床诊断水平，但诊断的“金标准”依然是病理学诊断。按病理分类，腮腺肿瘤高达几十种。不过，总括起来可以分为良性和恶性肿瘤两大类。良性肿瘤的临床表现特征是，肿块生长缓慢，病程可以数年、十几年甚至几十年，不会出现周围组织受侵犯而出现相应的功能障碍。多形性腺瘤和腺淋巴瘤是最常见的良性腮腺肿瘤。恶性肿瘤生长速度快，可以数月内或1至几年内迅速长大。肿块长大同时，不断侵袭周围组织结构而固定，并出现面瘫等相应症状。晚期恶性肿瘤患者甚可转移至颈部淋巴结而表现为颈部肿块。临床上，最多见的腮腺恶性肿瘤是粘液表皮样癌和恶性混合瘤。对于腮腺肿瘤，手术治疗几乎是不二的首要治疗方式。腮腺恶性肿瘤可以视具体病情辅以化疗或放疗。一般恶性肿瘤生长迅速，更易侵袭，所以对于恶心肿瘤，早发现早治疗有利于获得更好的预后。腮腺良性肿瘤通过合适的手术方式能获得治愈的疗效，一般切除后复发率极低。尽管腮腺良性肿瘤对人的生命不会构成直接威胁，但在其缓慢发展过程中，一些良性肿瘤（如多形性腺瘤）可能会出现恶性转变。即使是未恶性转变的良性肿瘤，也会因其不断生长造成颜面畸形和相应组织结构的功能受损，所以对于良性肿瘤仍应积极治疗。以上通过一例儿童患者的病例，与大家分享了引起耳垂周围包块的腮腺肿瘤类型、临床表现、诊断和治疗等相关医学知识。回到该病例，针对起病情，我们为患儿施行了腮腺全叶及肿瘤扩大切除+保留面神经的手术。患儿术后无面瘫，伤口一期愈合，最后病理诊断为：腮腺分泌癌。目前患儿随访观察之中。

病例介绍：患者因右侧耳垂下方逐步隆起肿物入院。术前行核磁、B超检查，提示腮腺内边界清晰的实性包块。结合临床考虑右腮腺良性肿瘤可能。全麻后，右耳周做S形切口，暴露腮腺筋膜，寻找面神经主干，解剖分离面神经分支，将腮腺肿物完整切除，分层缝合。手术时间约1.5小时。说明：腮腺肿瘤良性者约占80%。术中在彻底去除肿瘤时，要重点解剖并保护好面神经。面部皮肤精细美容缝合，尽量减轻瘢痕。

    腮腺肿瘤是从腮腺内开始的细胞生长物。腮腺是位于耳前的两个唾液腺。面部两侧各有一个唾液腺。唾液腺会分泌唾液，帮助咀嚼和消化食物。口唇、面颊及咽喉部有许多唾液腺。腮腺是发生唾液腺肿瘤的最常见位置。腮腺肿瘤80%左右为良性腮腺肿瘤。有时，这些肿瘤是恶性的，称为恶性腮腺肿瘤或腮腺癌症。    典型的临床表现为腮腺区无痛性肿物，生长缓慢，无明显自觉症状。肿物多呈球状，周围界限清楚，与周围组织无粘连，活动度好，无触痛，无面神经功能障碍。肿物位于腮腺的表浅部位，包括腮腺的耳前区、耳垂周围、颌后区的浅层和后下极。常见类型1、多形性腺瘤    包膜情况不定、以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的一类良性肿瘤。最多见，肿瘤生长缓慢，无自觉症状，多位于腮腺浅叶，表现为耳垂下方或耳屏前的肿物，有恶变可能，但概率很低。2、腺淋巴瘤    腮腺淋巴瘤即Warthin瘤，以柱状嗜酸细胞、基底细胞构成的囊性腺样或乳头状腺样结构，其间质含特征性淋巴样组织的良性肿瘤。一般多见50岁以上男性，50～60岁为发病高峰。肿瘤的生长速度慢，体积小，多发生于腮腺浅叶，触诊呈圆形，质地柔软且光滑。4、黏液表皮样癌    由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的上皮性恶性肿瘤，是儿童和成人最常见的原发性腮腺恶性肿瘤。年龄分布广，任何年龄均可发病，多伴有染色体异位而导致的基因融合。5、腺样囊性癌    由上皮细胞和肌上皮细胞构成的、具有不同的形态学结构包括管状、筛状和实性型的基底样细胞肿瘤。腮腺恶性肿瘤中发病率仅次于黏液表皮样癌，早期患者有明显的身体劳累、麻木、面瘫以及疼痛感。该肿瘤的血行转移率较高，其远期预后不佳，死亡率高。病因1、遗传因素    腮腺混合瘤中，70％的患者可检测出细胞遗传学变化，说明其发病可能与家族遗传有关。2、基因突变    某些基因的突变，会导致腮腺肿瘤的发生。3、病毒感染    不少实验证明，腮腺肿瘤可能由病毒引起，致瘤病毒包括多形瘤病毒、腺病毒、猿猴空泡病毒等。4、诱发因素    ①不良的生活习惯：主要是长期吸烟，部分学者研究发现，腮腺淋巴瘤的发生与吸烟有密切的关系，吸烟者腺淋巴瘤的发病率明显高于非吸烟者。    ②感染：腮腺感染引起细菌性腮腺炎、病毒的入侵可以导致病毒性腮腺炎。若这类患者未得到及时治疗，腮腺内会一直存在不良的刺激因素，长此以往，便有可能会导致腮腺肿瘤的发生。    ③化学物品：接触化学物品等职业者易患此病。  ④环境因素：腮腺恶性肿瘤可能与接触射线有关，而长期暴露在烟雾或灰尘中也易患肿瘤。辅助检查1、影像学检查    ①B超检查：该检查操作简便且无放射性损害，是公认的位置表浅腮腺良性肿瘤的首选影像学检查方法，可以判断有无占位性病变以及肿瘤大小、位置，并估计大致的性质。典型的腮腺均匀或不均匀的低回声病变，后方回声增强。    ②CT检查：可以清晰显示肿瘤与周围组织结构的关系，特别是对于位置深在或范围较大的腮腺肿瘤，应进行CT检查。典型的腮腺浅叶良性肿瘤的CT特征为：位于腮腺表浅部位内的软组织占位，边界清晰，呈圆形、有些可呈结节状，皮下脂肪层及腮腺咬肌筋膜等组织层面清楚，咬肌、胸锁乳突肌和二腹肌后腹等邻近结构清晰可见。    ③MR检查：相较于CT检查，MR检查无放射性损害，具有良好的软组织信号，更适合于腮腺肿瘤检查。典型的腮腺浅叶良性肿瘤的MR特征为：位于腮腺表浅部位内的圆形或类圆形占位，边缘光滑清晰，均质或不均质，T1WI上为低信号，T2WI上为高信号。2、病理检查    因有发生瘤细胞种植的风险，腮腺良性肿瘤通常禁忌术前活检。如有必要，术前可行细针抽吸活检，采用外径为0.6mm的针头，吸取少量肿瘤组织，涂片做细胞学检查，可辅助定性诊断。术中完整切除肿瘤后，也可进行冰冻活检，辅助定性诊断。上述两种活检方法准确性均有一定局限性，因此确切诊断常依赖于术后的石蜡切片病理诊断。诊断标准    1、临床检查：腮腺区无痛性肿物，生长缓慢，无明显自觉症状。肿物多呈球状，周围界限清楚，与周围组织无粘连，活动度好，无触痛，无面神经功能障碍。肿物位于腮腺的表浅部位，包括腮腺的耳前区、耳垂周围、颌后区的浅层和后下极。    2、影像学检查：位于腮腺表浅部位内的边界清晰、圆形/类圆形或分叶状的软组织实性或囊实性占位，多为单发或偶有多发。    3、病理学检查：通常不推荐术前活检进行病理学检查，必要时首选细针抽吸细胞学检查，辅助定性诊断。建议术中冰冻活检，辅助定性诊断。治疗方法    腮腺浅叶良性肿瘤的治疗原则是：行保留面神经的肿瘤完整切除术。完整切除的含义是指在肿瘤包膜外正常组织内切除，不能做沿肿瘤包膜外的剜除，更不允许分块切除或切破肿瘤，尤其是多形性腺瘤。1、肿瘤包膜外切除术    包膜外切除治疗适用于达到一定体积但一般小于4cm，活动度好，生长部位表浅、主要位于腮腺浅叶及后下部位的良性肿瘤。在肿瘤包膜外约0.5cm正常腮腺组织行肿瘤切除，一般不主动解剖面神经，可使患者的面部外形和腮腺功能保存良好。2、腮腺部分切除术    腮腺部分切除术是腮腺肿瘤切除的经典术式，当肿瘤位于腮腺下极时，于肿瘤周围正常腮腺组织1.0cm外切除。当肿瘤位于腮腺浅叶时，需切除浅叶组织，术中需要注意解剖面神经，避免其损伤。适用于良性肿瘤以及低度恶肿瘤，尤其是腺淋巴瘤以及混合瘤，此种术式保留了大部分腮腺的组织及其功能，避免了耳前区的凹陷畸形。3、腮腺全切术    腮腺全切术包括肿瘤在内的腮腺浅叶和深叶全部切除，切除范围最大、最彻底。术后腮腺功能全部丧失，面侧方会遗留比较明显的凹陷畸形，主要适用于腮腺深叶的肿瘤、恶变的混合瘤、以及恶性肿瘤。若肿瘤与面神经无粘连，应尽可能保留面神经，并尽量减少机械性损伤，若与面神经有轻度粘连，但尚可分离，也应尽量保留。4、颈淋巴结清扫术    腮腺恶性肿瘤的颈淋巴结转移率不高，约在15％左右，所以一般原则上不作选择性颈淋巴清扫。但当临床上出现肿大淋巴结，并怀疑有淋巴结转移者，可作治疗性颈淋巴清扫术。尤其对低分化黏液表皮样癌，其颈淋巴转移率超过30％，可考虑作选择性颈淋巴清扫术。5、放射治疗    放疗只作为综合治疗的内容之一，为减少术后复发，对病理类型高度恶性者或手术不够彻底。疑有肿瘤组织残留者，面神经与肿瘤粘连而保留者，病情较晚期的均可辅助放疗，可明显提高术后生存率，减少复发率。宜尽早开始，最迟不要超过术后6周。随访及预后    腮腺良性肿瘤大多数预后良好，术后通常可每半年复查一次。多形性腺瘤虽为良性肿瘤，但部分多形性腺瘤可出现包膜内瘤细胞侵入或包膜不完整，术后易复发，复发率主要与手术方式有关。完整切除肿瘤者复发率很低，剜除肿瘤者复发率较高。瘤细胞散落在组织床上后，易形成种植性

腮腺肿瘤是一种生长在腮腺部位的肿瘤，它有良性和恶性两种类型。良性肿瘤在生长速度上比较缓慢，边界清晰，有完整的包膜。而恶性肿瘤则比较不好，它在生长过程中不仅边界不清晰还有浸润的生长，对周边的破坏比较严重，容易出现淋巴转移。腮腺肿瘤的主要症状分为良性和恶性肿瘤。良性肿瘤早期一般没有什么症状，但随着肿瘤的增大可能会有一些症状如张口受限。而恶性肿瘤则早期可能会出现间歇性疼痛，晚期可能会持续性疼痛，会出现一些比较严重的症状如张口受限、嘴歪眼斜、面部畸形等。如果你得了腮腺肿瘤，应该尽快到医院就诊，建议去口腔颌面外科或者头颈外科。医生会给你做一些检查如腮腺彩超、颈部增强CT、颈部淋巴结彩超等，这样能够更明确的了解病情的严重程度，让医生更好的制定治疗方案。

老年人如果发现耳垂下有逐渐增大的肿物时，必须注意排查是不是腮腺的肿瘤。这种肿物一般是无意中发现的，不痛也不痒，肿大的比较缓慢。所以许多老人觉得无所谓，不是非常的重视。对于这种情况，耳鼻喉郑立岗医生建议大家，一旦发现耳垂下的肿物，及时的来耳鼻喉就诊是非常必要的。最近就有一位72岁的潘奶奶，于7天前无意间发现左耳垂下肿物，大小约3cm大小，无明显疼痛，进食时无明显变化，无颈部活动受限，无闭目不全，无口角歪斜，无鼻塞、流涕，无体中带血，无明显牙痛。在我院行CT检查提示“左侧腮腺结节影，混合瘤？”，门诊拟“腮腺肿瘤”收住我科。入院后考虑腮腺肿瘤，安排了全麻腮腺肿瘤小切口微创手术，在肿物后方做了一个小切口，逐渐的分离，保留腮腺及肿物，把肿物完整的切除，并严格保护面神经。整个的手术非常的顺利，用时约70分钟，非常的顺利。术后查房患者无明显的不适，无手术相关的并发症。对于耳垂下方的肿物，及时的来耳鼻喉检查是非常必要的。如果发现腮腺肿瘤，及时的手术治疗是避免病情进一步分钟的有效方法。对于腮腺肿瘤，如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

亲爱的患者朋友们，兔年春节好！TheInnovation（创新）2023年第一期发文介绍由我命名的人体解剖新名词“胸腮间隙”（https://www.cell.com/the-innovation/fulltext/S2666-6758(22)00168-0）。TheInnovation（创新），是我国科学家主创的综合性英文学术期刊（图2）。自2020年5月份创刊以来，取得了巨大成功。发展潜力没有上限，有望成为像Science、Nature那样的世界最顶尖学术期刊。胸腮间隙，是用于切除靠下的腮腺临床良性肿瘤。这种手术方法，我称之为胸腮间隙入路腮腺肿瘤切除术。其优点是切口变短、创伤变小。手术后不需要加压包扎、也不必饮食忌口，酸甜苦辣咸，想吃就吃。有的手术后的疤痕不是看不见，而是找不到，完全不影响外观。我称之为隐形切口疤痕。我挑选了几例，写了篇文章《胸腮间隙入路腮腺肿瘤切除术例选》，供大家参考。除了胸腮间隙入路，耳前-耳后-耳下切口，也常常可以实现隐形切口疤痕，手术疤痕不是看不见，而是找不到，完全不影响外观。耳前-耳后-耳下切口的思路，来源于我在2014年左右就开始使用的耳前-耳后切口。图3就是我在2015年完成了一例手术。采用耳前-耳后切口，术后的隐形切口疤痕，看不见，甚至找不到，完全不影响外观。耳前-耳后切口是耳前切口、耳后切口的组合；个别病例，还可以单独用耳前切口、或耳后切口；美观效果还会更好。但是，这类耳前-耳后切口的适用范围很窄，只用在位于耳垂下方、体积较小、位置表浅的腮腺肿瘤。当肿瘤偏离耳垂、或体积较大、或位置较深，就不能用耳前-耳后切口；而是要用改良Blair切口，也就是S形切口；或提脸术切口。S形切口，是最经典的腮腺手术切口，具有上百年的历史。但是切口位置不好遮掩，术后瘢痕难看（图5，左）；所以，很多外科医生舍近求远地采用提脸术切口，把切口放在了远离肿瘤位置的头发里。提脸术切口，顾名思义，就是做提脸手术时用的切口。提脸手术，是为了消除脸上皱纹、“返老还童”，让人看起来更年轻。腮腺手术时用提脸术切口，虽然伤口变长，创伤加大，但因为疤痕隐藏在头发里，不易被发觉，很受欢迎，至今仍风靡全球（图5，右）。为什么不能用耳前-耳后切口，而是要用难看的S形切口或伤口更长创伤更大的提脸术切口？因为要考虑手术风险！肿瘤距耳垂偏离越远、体积越大、位置越深，风险越大。是什么风险呢？肿瘤包膜破裂，面神经损伤！当切口长度小、位置偏离时，外科医生可能会因为看不清、够不着而增加捅破肿瘤包膜、损伤面神经的概率。用医学语言表述，就是“切口设计不佳、显露效果不好，增加手术风险”。那种一辈子需要做十几、二十余次手术的，就是因为腮腺多形性腺瘤（混合瘤）术中包膜破裂、导致肿瘤种植性复发。因此，必须要反复强调：腮腺肿瘤手术，首要的是肿瘤不复发、面神经少损伤。能不能鱼和熊掌兼得，既不增加手术风险、又达到隐形切口疤痕的效果？能！增加耳下切口。耳下切口与耳前-耳后切口相组合，就明显延长了手术切口长度，显著改善了手术显露效果，有效地降低了肿瘤包膜破裂和面神经损伤的风险（图6）。耳前-耳后-耳下切口，能放心地用于偏离耳垂、体积较大和位置较深的腮腺肿瘤的手术。切除肿瘤后，采用简单的、入门级的整形外科技术（Y-V成形术），就能将耳下切口缩微、消失，只留下耳前-耳后切口疤痕，隐藏于耳垂周围，成为看不见、甚至找不到的隐形切口疤痕。举个例子：她才31岁，腮腺肿瘤，体积较大，位置偏离耳垂远，磁共振检查发现肿瘤还很深（图7）。我给她设计了耳前-耳后-耳下切口。在左下图的照片中，大家能清楚地看见耳下切口线；细心的话，还能找到耳前切口线，位于耳屏的后缘。耳后切口线，位于耳朵后面，被耳朵遮盖住了，照片上显示不出来（图8）。请注意耳下切口：在手术时，既延长了耳前切口，又延长了耳后切口，明显改善了显露效果、降低肿瘤破裂和神经损伤的风险；在缝合伤口时，以简易的Y-V成形术，耳下切口痕迹可以魔术般地缩短甚至消除，达到与耳前-耳后相类似的效果（图9）。伤口完全愈合后，就成为了看不见、甚至找不到的隐形切口疤痕（图10）。耳前-耳后-耳下切口，是我非常满意的手术创新。我的大部分腮腺肿瘤切除术，都是用这个切口完成的；因为大多数腮腺肿瘤，发生于耳垂附近的区域。2019年，我领衔撰写了英文论文，2020年被接收、在线发表，2022年正式发表（图10）。感兴趣的朋友，可以直接在网上查阅（https://link.springer.com/article/10.1007/s12663-021-01605-1）。在这篇论文的最后，大家还能找到我们制作的动画，对了解手术的原理，很有帮助。现代医学非常发达，手术时患者是睡着的、完全不疼，手术之后也不太疼痛，非专业朋友观看动画时，别遐想害怕。经过大量的实践与观察，我相信耳前-耳后-耳下切口、胸腮间隙入路将逐渐成为腮腺肿瘤手术的主要切口。百年历史的S形切口和风靡世界的提脸术切口将被推上替补席。再次强调：腮腺肿瘤手术，首要的是肿瘤不复发、面神经少损伤！由我主刀的临床良性肿瘤的首次手术，我自己未发现肿瘤复发和永久面瘫（不排除有术后肿瘤复发，但我自己不知道；如果有，请在文末留言或通过其他联系方式告知我）。只有把肿瘤复发率和面神经损伤率降到最低、趋近于零，才能考虑美观问题，去追求隐形切口疤痕。并且，无论是胸腮间隙入路还是耳前-耳后-耳下切口，不是所有的患者都能实现看不见、找不到的隐形切口疤痕。例如，手术之中，我虽然把切口位置设计在隐秘之处；但如果形成了粗大疤痕，也无法实现隐形切口疤痕。因此，我把监测、管理术后切口疤痕，融入今后的临床实践与研究。找我主刀手术切除腮腺肿瘤，在手术之后请定期上传高清照片，我的团队将持续对术后疤痕进行监测、处理。希望通过不懈的努力与创新，不仅把肿瘤复发率和面神经损伤率降到最低、趋近于零；而且，更多地实现隐形切口疤痕。感谢选择我做手术的腮腺肿瘤患者，感谢你们的支持与配合，持续回复术后随访、不断提供反馈照片。成为一名研究型临床医生，您是我的老师！祝大家兔年宏图大展、前途似锦！

说到腮腺大家都不陌生——是位于人颜面两侧的腺体，具有分泌唾液的功能，腮腺肿瘤就是发生于腮腺的肿瘤。但听说过“副腮腺”和“副腮腺肿瘤”的人可能就少之又少了。 什么是副腮腺？就像是“智齿”一样，有的人备受智齿发炎的痛苦，但有的人天生缺少智齿，从不知智齿为何物。副腮腺是唾液腺体的一种，大约21~56%的人生长有副腮腺——通常位于腮腺导管旁，会有一个或多个小的分支腺管汇入腮腺导管。从内部的细胞、组织成分上看，副腮腺和与腮腺组织在组织学上并无明显的区别。因此，发生于腮腺的肿瘤也能发生于副腮腺。勿以“腺”小而不为！副腮腺肿瘤并不多见，约占腮腺肿瘤总数的1～7.7%，但是发生恶性肿瘤的比例相对腮腺较高。也正是因为其比较少见，副腮腺肿瘤常常被误诊为其它疾病被忽视，从而耽误治疗时机！另一方面由于副腮腺位置的特殊性，手术过程既要避免损伤面神经又要达到最佳的美观效果，这就使得同类型的肿瘤若生长在副腮腺，其手术难度明显高于发生于腮腺的肿瘤。目前来说，手术切除是副腮腺肿瘤的首选治疗方式。为了彻底切除肿瘤和保护面神经，副腮腺肿瘤的手术切口通常设计在面部。为了尽量避免对患者术后美观的效果的影响，我们通常会将切口设计在耳前、下颌骨下缘及发迹内等不易引人注目的位置。虽然副腮腺肿瘤这种疾病比较少见，但是我们也要对其有所关注。应学会辨认早期症状，当发现面部的肿物时请及时就医，因为肿瘤不论良性还是恶性长久下去都会严重影响身体健康！

一例男性患者，中老年，工作中社交场合较多，对面形要求较高，通过内镜辅助切口，切除右侧腮腺肿物，保留了腺体的部分功能，面神经功能完好，伤口隐蔽，局部塌陷亦不明显，对比传统切口，显示出明显的优势！