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遗传性肾小球疾病
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遗传性肾小球疾病介绍,什么是遗传性肾小球疾病
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不同类型的遗传性肾小球疾病治疗方式不同。遗传性肾小球疾病类型有 Alport 综合征、薄基底膜肾病、先天性肾病综合征等。
一般治疗
Alport 综合征 治疗药物分为一线和二线用药。 一线药物包括雷米普利、依那普利等。 二线药物包括氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙坦等。 薄基底膜肾病 对有大量蛋白尿或肾病综合征者,可用激素治疗。 合并高血压者要控制血压在正常范围。 如已有慢性肾衰竭,可对症治疗。 对于仅表现为血尿,而血压正常,肾功能正常的病人,无需特殊治疗。
其他治疗
Alport 综合征可以进行肝脏替代治疗:包括透析(血液透析或腹膜透析)和肾移植,Alport 综合征患者进行肾移植治疗的效果优于其他肾脏疾病的肾移植效果。 先天性肾病综合征: 芬兰型:给予充分的支持治疗,可延长生命,但是 3 ~ 8 岁之间进展为终末期肾衰竭。唯一有效的治疗方式是肾移植。 常染色体隐性遗传的激素抵抗型:多在 3 个月到 5 岁时出现肾病综合征,类固醇激素治疗无效,出现症状后,迅速进展到终末期肾衰竭,需肾脏替代肾治疗,移植后很少复发。 Denys-Drash 综合征:多在出生后或几个月内发生,特征性的改变为系膜区硬化。到目前为止,肾移植是惟一有效的治疗手段。
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家族性肾发育不全性肾小球囊肿性肾病
张维宇
主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科
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介绍
检查
治疗方式
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一般治疗
Alport 综合征 治疗药物分为一线和二线用药。 一线药物包括雷米普利、依那普利等。 二线药物包括氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙坦等。 薄基底膜肾病 对有大量蛋白尿或肾病综合征者,可用激素治疗。 合并高血压者要控制血压在正常范围。 如已有慢性肾衰竭,可对症治疗。 对于仅表现为血尿,而血压正常,肾功能正常的病人,无需特殊治疗。其他治疗
Alport 综合征可以进行肝脏替代治疗:包括透析(血液透析或腹膜透析)和肾移植,Alport 综合征患者进行肾移植治疗的效果优于其他肾脏疾病的肾移植效果。 先天性肾病综合征: 芬兰型:给予充分的支持治疗,可延长生命,但是 3 ~ 8 岁之间进展为终末期肾衰竭。唯一有效的治疗方式是肾移植。 常染色体隐性遗传的激素抵抗型:多在 3 个月到 5 岁时出现肾病综合征,类固醇激素治疗无效,出现症状后,迅速进展到终末期肾衰竭,需肾脏替代肾治疗,移植后很少复发。 Denys-Drash 综合征:多在出生后或几个月内发生,特征性的改变为系膜区硬化。到目前为止,肾移植是惟一有效的治疗手段。