【原发性血小板增多症介绍】什么是原发性血小板增多症 - 原发性血小板增多症是怎么得的 - 原发性血小板增多症怎么治疗 - 原发性血小板增多症严重吗 - 原发性血小板增多症怎么预防

介绍

原发性血小板增多症是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多且功能异常为特征的慢性骨髓增生性疾病，为造血多能干细胞克隆性增殖性疾病。临床主要表现为出血、血栓形成以及脾脏明显增大。

发病原因

本病病因未明，可能与基因突变等因素有关。

症状表现

本病的常见症状有头晕、乏力、出血、血栓形成及脾大等。

头晕：出现头晕症状时，不同的人往往有不同的感觉，比如头晕脑胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等。
乏力：自觉疲劳、肢体软弱无力。
出血：不同的患者可有不同的表现，可能有流鼻血、牙龈出血、便血、尿血、皮肤瘀斑、外伤或术后出血或血量大。
肢体血管栓塞表现：腿部麻木，有时伴有疼痛的感觉，常出现在运动后。还可伴有小腿或脚踝肿胀。
脾及肠系膜血管栓塞表现：可有上腹部疼痛、呕吐等表现。呕吐多发生于进食后，呕吐物为食物。
腹部肿块：患者左上腹部可摸到肿块（脾脏）。

如何预防

本病具体病因未明，尚无有效预防方式。

检查

本病主要通过血常规、骨髓穿刺、影像学检查等进行诊断和评估。

血常规：检查血液中血小板数量是否出现异常。
骨髓穿刺：穿刺进行骨髓活检，有助于疾病诊断和鉴别诊断。
影像学检查：如胸部 X 线或 CT 等，目的是排除感染、肿瘤等因素引起的血小板增多。

治疗方式

本病的治疗目标是预防血栓和出血，降低疾病转化的风险。治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来加以制定。主要的治疗方法为药物治疗。

药物治疗

干扰素类药物：可抑制细胞的异常增殖，常用药物有短效和聚乙二醇 α-干扰素。
骨髓抑制类药物：可抑制骨髓的异常增殖，常用药物为羟基脲。
抗血小板聚集药物：可对抗血小板凝集，预防血栓形成，常用药物有阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷等。

手术治疗

治疗性血小板单采术：主要目的是迅速减少血小板数量。可用于妊娠、术前准备以及药物治疗无效的患者。

注意事项

羟基脲的使用要进行血常规监测，治疗的前 2 个月每周 1 次，以后每月 1 次，血象稳定后每 3 个月 1 次。
干扰素的使用可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，在用药过程中应关注甲状腺功能检查及精神症状。
在无血栓或出血表现时，可适度运动，每次不超过 45 分钟，每周 1 ~ 3 次，通过锻炼提升机体的免疫力。
注意饮食卫生，避免坚硬、生冷及其他会造成黏膜损伤的食物。
少吃辛辣刺激或油腻的食物，保持大便通畅。
避免高脂高盐饮食，将血压、血糖、血脂控制在理想范围内。
避免久立、久坐、久躺。
保持口腔清洁干净，进食前后宜用漱口水进行漱口，平时刷牙时应采用软毛刷，防止对口腔黏膜造成损伤，从而引起继发性出血。

预后

根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，其中大部分病例临床呈良性过程。中位生存期常在 10 ~ 15 年以上。有反复出血或血栓形成者，预后较差，是本病主要致死的原因。少数患者可转化成其他骨髓增殖性肿瘤。

少数病例可转变为真性红细胞增多症、慢性髓细胞白血病等，或因转为骨髓增生异常综合征、急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病或混合系列白血病而致死。该病的白血病总转化率约 3% ~ 10%，转变为急性白血病者只是极少数，而且有些可能与化疗药物的应用有关。约有 6% 患者可转变为骨髓纤维化，有些报道的发生率更高。

原发性血小板增多症介绍，什么是原发性血小板增多症

药物治疗

手术治疗