新生儿黄疸之胆道闭锁：经常忽视，其实要高度警惕。

新生儿黄疸之胆道闭锁：经常忽视，其实要高度警惕。

---曾纪晓 兰梦龙

黄疸，主要表现为出生后皮肤巩膜发黄。出生2周后，如果宝宝的黄疸还没有消退，这时候爸爸妈妈们就必须警惕，并及时到专科医院就诊了，千万不要掉以轻心，也千万不要轻信朋友或长辈们常说的：没事，谁谁谁的宝宝也是这，慢慢就好了。

胆道闭锁是新生儿黄疸常见的病因，门诊常常能遇到黄疸就诊的宝宝，遗憾的是过来就诊的时候，往往是宝宝黄疸已经持续2~3个月了，或者在医院治疗很长时间，过来就诊的时候已经是合并肝硬化、腹水，错过了最佳的治疗时机。

我把门诊最常见的关于胆道闭锁的问题，归纳了几点，希望可以提高黄疸宝宝的家长的警惕，也减少一点错过最佳治疗时机的遗憾，为患胆道闭锁的不幸的宝宝，尽一份力量，帮助他们获得更好的诊断和治疗。

第一问：胆道闭锁是什么病？常见吗？预后怎么样？

答：胆道闭锁是由于各种原因导致的部分或全部肝外胆道纤维化闭塞的一类疾病。它并非少见疾病，发病率约为1：10，000~15，000，男女比例大约为1：1.56。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的患儿多在1年内死亡。75%的患儿需要行肝移植手术。

要想了解疾病的知识，首先我们先了解一下正常的胆道解剖及作用，胆道分为肝内胆道及肝外胆道，肝内胆道主要是胆管组成，肝外胆道则包括肝管、肝总管、胆囊及胆总管。肝细胞及胆管细胞不断地分泌胆汁，并汇集到胆管，平时胆汁就贮存在胆囊内，当人体吃了食物后，胆汁才直接从肝脏和胆囊内大量排出至十二指肠，并帮助食物的消化和吸收。

胆道闭锁常被分为3型，如图1所示，A型又被称作可矫治型，B、C又被称作不可矫治型。非常不幸的是，绝大多数胆道闭锁（B和C型）属于这一型，约占85%，但这并不意味着我们小儿外科医师对此就束手无策了。

图1：胆道闭锁的分型（图片选自《小儿外科学》）

第二问：胆道闭锁是先天性疾病吗？病因是什么？

答：胆道闭锁不是先天性疾病，目前最新研究表明，胆道闭锁是一类病毒诱导的自身免疫性疾病。胆道闭锁的病因相当复杂，一般认为可能与妊娠期宫内的某种病毒感染有关，比如说巨细胞病毒、轮状病毒等等。当然，宝宝自身的免疫/自身免疫损害在疾病发生、发展过程中也占据着重要的地位。

第三问：胆道闭锁有什么表现?我的宝宝现在吃喝拉撒都很好啊？

由于胆道的闭锁，肝细胞产生的胆汁无法正常排放到肠道，胆汁淤积在肝内，从而导致下面一系列的症状。

1)黄疸：婴儿生后2周内一般均存在生理性黄疸，家长不易重视。胆道闭锁患儿在2-3周后的病理性黄疸逐渐显现，并日益加深，可表现为皮肤金黄色甚至褐色，黏膜巩膜亦发黄，晚期甚至出现泪液及唾液呈黄色。

2)大便颜色改变：出生后可有正常胎便，随着胆道闭锁病程进展，逐渐变为棕黄、淡黄、米黄，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。

3)尿液颜色变化：随黄疸的加重，小便颜色逐渐加深，尿布常染成黄色，更严重者可为酱油色。

4)肝脏肿大：由于胆汁淤积于肝内，肝脏逐渐增大，后期出现胆汁性肝硬化，常可在肋缘下触及肿大质硬的肝脏。肝硬化可导致脾脏增大、门静脉高压、腹水等症状。

需要强调的是，胆道闭锁初期宝宝除了黄疸，和正常的宝宝区别不大，但病程4~5个月开始，宝宝的体格发育开始变慢，精神变差，临床表现更加显著。

第四问：我的宝宝黄疸很久了，看了很多医生都不好，想要进一步确诊是不是胆道闭锁，有什么方法吗？是不是一定要手术？是微创吗？

目前常用的辅助检查包括血生化（主要是肝功能）及B超、CT、磁共振胰胆造影（MRCP）、肝脏活检、微创腹腔镜手术探查及胆道造影等。

1)肝功能检查：胆红素显著升高，尤其是直接胆红素，为梗阻性黄疸的特异性指标。其余肝功指标无特异性。

2)超声：是肝胆疾病的常规检查项目，空腹状态下如探查发现胆囊萎瘪或未探查到胆囊，应高度怀疑为胆道闭锁。

3)CT、MRCP等：CT及MRCP对无肝外胆管扩张的病例意义不大，但仍多作为常规的无创检查手段，与其他常见梗阻性黄疸病例作鉴别。

4)肝脏活检：取肝脏组织进行病理分析，为创伤性操作，与许多疾病组织病理存在重叠，可作为鉴别，不能确诊。

5)腹腔镜手术探查及术中胆道造影：为确诊胆道闭锁的金标准，近些年来我们广泛开展腹腔镜下探查及胆道造影，创伤很小。在腹腔镜下，我们可以清楚的观察肝脏胆汁淤积、肝外胆道及胆囊发育情况，如果肝脏呈绿色胆汁淤积严重，胆囊瘪小或仅见胆囊痕迹，未见胆管，即考虑为胆道闭锁。手术中常规做胆囊造影，可以清楚的看到肝内外胆道的发育情况，并且会去一小块肝脏组织送病理检查，来进一步证实我们的诊断。（见图2~图5）

图2：腹腔镜下见胆囊发育不良，呈条索状，胆囊内无明显黄色或绿色胆汁，肝脏表面有硬化的结节

图3：腹腔镜下见肝脏硬化，肝门部胆道发育不良

图4：腹腔镜下可见：胆道闭锁肝硬化，导致脾脏明显增大

图5：腹腔镜下胆道造影：胆囊、肝总管细小，胆总管为条索状，造影剂可通过胆囊、胆总管进入肠道，但肝内无明显显影

第五问：胆道闭锁要和什么疾病鉴别吗?

任何疾病都需要和其他疾病鉴别，才能确诊，胆道闭锁也不例外。一般来说，黄疸的宝宝伴有陶土样大便、尿色深、肝脏增大变硬应高度怀疑胆道闭锁，应及时就医。确诊仍需手术探查。常需鉴别的疾病包括新生儿肝炎、胆总管囊肿、外界压迫导致的梗阻性黄疸。

第六问：胆道闭锁该怎么治疗？我的宝宝已经90天了，还能做根治手术吗？

目前目前公认的首选治疗方式为手术治疗，术式为葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术。对于怀疑胆道闭锁的宝宝，我们建议分两步走，第一步：先做腹腔镜手术探查及术中胆道造影，以确定诊断；第二步：术中谈话，我们会把微创手术中看到的情况和相关的手术照相、肝脏组织给家长仔细看，同时详细解释，包括是否为胆道闭锁，肝脏的硬化情况，如实告诉家长，再根据家长的意愿和肝脏情况，决定是否同时做根治手术（即葛西手术）。当然，这个选择的过程，对于主刀医生和爸爸妈妈都是痛苦和纠结的，建议家长在探查手术前就有一个初步的决定，也就是如果探查手术证实为胆道闭锁，是否接受根治手术葛西（Kasai）手术，以免谈话过程中，有些家长还要求要有很长的时间去讨论。

葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术，开创了治疗胆道闭锁的新纪元，直到今天，仍然是胆道闭锁的首选手术方法。肝脏移植是可以完全治愈胆道闭锁的方法，但因价格昂贵，肝源稀少，目前主要用于晚期病例和Kasai无效的宝宝。近一半的患儿在葛西手术后获得足够的肝功能，且葛西手术延迟了许多患儿肝移植的需要，为胆道闭锁患儿的救治争取了宝贵时间。

葛西（Kasai）手术强调早期诊断和治疗，教科书上要求Kasai根治术的年龄应在60天左右，最迟一般不超过90天。当然因为我国的医疗情况，许多黄疸的宝宝没有得到及时的诊断和治疗，60天接受根治手术的病例很多。我们自己的经验显示，部分宝宝年龄超过100天，甚至120天，在第一步腹腔镜探查手术中，发现肝脏硬化程度不严重，家长有强烈意愿做根治手术的，接受了葛西（Kasai）根治术，目前恢复的不错。所以我的意见是肝脏硬化程度，是决定是否做Kasai根治术的主要因素之一。

第七问：葛西手术怎么做？做了葛西后就治愈胆道闭锁了吗？

答：葛西（Kasai）手术比较复杂，因篇幅限制，我需要另外写一篇科普文章解答家长的疑问，敬请期待。

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