
舞蹈症~知识转载
舞蹈症是一种患者出现手足肢体舞蹈样,而且重复短暂的舞动。舞动的频率幅度比较大。而且病人的意志是没有办法控制的。
这种病一般常从身体的某部位开始。而且发病的速度也是比较快的。常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生,这种情况被称为舞蹈手足徐动症。
舞蹈症也叫亨廷顿氏舞蹈病,是一种遗传疾病,通常在30至50岁时发病,病人的细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆。
亨廷顿氏舞蹈病(hd)是一种影响着西方国家数千人的遗传性退行性脑病,目前尚无有效的治疗方法。hd的病因在于亨廷顿基因(huntingtin gene)的突变。相应的突变物亨廷顿氏蛋白(htt)有发生聚合的倾向。尽管htt蛋白聚合物的形成与hd的发病机理有关,但人们仍不清楚它是否真的导致了神经系统的损伤。
1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道,阐明了是常染色体显性遗传性疾病,其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来,其主要表现为进行性运动异常,如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈,行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作,并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降,运动异常,最终会导致体力活动能力的完全丧失,目前尚无有效的药物治疗方法,主要为心理与精神症状的治疗,对症支持疗法.此病为一种广泛的变性疾病,也可试行手术,来减轻舞蹈动作。本病呈进行性发展,病程一般可持续10-20年,多死于各种并发症在头颅CT或MRI检查中,舞蹈病病人的脑萎缩明显,脑室扩大呈特征性的蝴蝶状.正电子断层扫描显示基底节,尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降。
风湿性舞蹈症多发生在5~15岁的儿童,女孩多于男孩。舞蹈症可作为风湿热的一种症状单独出现,其特征为不规则的不自主运动,以四肢动作居多,伴耸肩、缩颈、伸舌、歪嘴、挤眉、弄眼等。这些症状在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。有些孩子情绪易变,哭笑无常。有些孩子伴有低热,记忆力减退和注意力不集中。
需要指出的是,舞蹈症不是因为孩子学跳舞而引发的。所谓舞蹈症,不过是因此病发作时动作怪异,貌似舞蹈而得名。其发病可能与风湿热有关,据报告,在46例舞蹈症病例中,有26例有风湿热。
风湿性舞蹈症的病程多为2~6周,以后逐渐好转,一般不留严重后遗症,但可复发。经医院检查,病因确为风湿热者,可在医生的指导下使用皮质类固醇及水杨酸盐类制剂。咽部分泌物培养证实有溶血性链球菌者,应加用青霉素等抗生素。家长要采取相应的保护措施,防止孩子剧烈运动。必要时,可在医生的指导下服用适量镇静剂。首选药物为氟哌啶醇,发病时应严格卧床休息,直至怪异的舞蹈样动作消失为止。
本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅
评论