先天性巨结肠的术后管理

先天性巨结肠经手术治疗后仍然可能出现较为严重的并发症，其中最为严重的为小肠结肠炎，其次为便秘的复发、污粪（大便控制较差）等，发生小肠结肠炎的概率较高，是目前巨结肠死亡的主要相关因素。

1.小肠结肠炎

10%的先天性巨结肠患儿会出现发热、腹胀和腹泻等先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung-associated enterocolitis ，HAEC）症状，严重威胁患儿生命。该症状在患儿术前、术后均可发生，HAEC的确切病因尚不明确，无神经节细胞肠段引起功能性梗阻导致肠道细菌的过度生长致使二次感染的发生是引起该疾病的主要病因，梭状芽孢杆菌、轮状病毒等病原体被认为是该疾病的相关感染因素。此外，HAEC患儿的肠管中还存在小肠粘蛋白以及粘膜免疫球蛋白的改变，这些改变导致小肠功能屏障的丧失引起细菌侵袭被认为是HAEC的可能致病原因。

手术后患儿添加辅食的时机是诱发小肠结肠炎的主要因素之一，因此，巨结肠术后添加辅食需要循序渐进。术前已添加的辅食可在术后慢慢加入，而尚未添加的辅食种类建议在术后患儿肠功能恢复后进行。

术后小肠结肠炎发生的诊断也非常重要，如发生反复发热、腹胀、腹泻等提示小肠结肠炎的发生，需进行灌肠、抗感染等治疗。

2.术后便秘

术后便秘也是巨结肠术后的常见并发症，主要原因包括肛门狭窄、未完全切除病变肠管、神经节细胞变性等，部分患儿为肛门括约肌功能异常导致。因此，术后便秘需明确发生的原因，通常需要再次行钡剂灌肠造影、直肠肛管测压等进行分析患儿便秘的原因。

如为肛门括约肌功能异常导致，可进行生物反馈治疗（我科室已开展两年多，对部分便秘患儿效果良好）。

而肛门狭窄主要的原因是术后扩肛未扩到位，巨结肠术后患儿在术后两周开始扩肛治疗，每日1-2次，每次10分钟，扩肛时间一般至术后3-6个月，术后肛门狭窄引起的便秘一般经扩肛治疗均可达到较为满意的效果，部分患儿需行肛门括约肌后鞘部分切除。

手术未完全切除病变肠管以及神经节细胞变性经钡剂灌肠造影检查一般可明确诊断，需再次型手术治疗。

3.术后污粪

术后污粪也是巨结肠术后的常见并发症，术后半年内发生污粪一般为术后正常情况，并且污粪随着术后时间的延长可逐渐好转至消失。术后一年以上仍发生污粪为不正常现象，一般与肛门功能有关，需行肛门直肠测压再次明确，部分患儿需行钡剂灌肠造影、盆底MRI等检查。根据污粪的原因不同，治疗方法也不尽相同，由于肛门功能的原因引起污粪可进行生物反馈治疗。

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