特发性直立性低血压 (idiopathic orthos

患者直立位时，由于血压降低出现全脑供血不足症状，表现为晕厥、眩晕、视力模糊及全身无力等，可伴有其它自主神经及中枢神经系统症状，50岁以上中年男性多见。

Christopher(1995)把直立性低血压分为2类：非神经源性和神经源性，后者又分为特发性/继发性。

特发性直立性低血压是节后交感神经元病变，不能正常释放NE，对外源性NE非常敏感。临床可无CNS受累，血浆NE水平很低，静脉给NE反应敏感。

Shy-Drager综合症节前交感神经元病变，NE水平正常，对NE呈正常反应。

病理：可累及自主神经节、脊髓侧角细胞，以及脑干、小脑、大脑皮质和基底节核团，特别是壳核背侧部及黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、迷走神经背核更明显。

表现：

1、 隐匿起病、进展缓慢。卧位血压正常，站立后2分钟内SBP下降30，DBP下降20mmHg以上。所有症状均可在平卧1分钟内缓解。严重者必须长期卧床。

2、 发生低血压前数年可先出现其他自主神经功能损害的症状：阳痿、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍，便秘/顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留。

3、 许多患者可出现小脑症状，起病数年后出现眼球振颤、意向性震颤、步态不稳、小脑性语言及共济失调等；帕金森样症状；锥体束体征；精神异常及轻微智利减退。

鉴别诊断：

1、 交感张力性直立性低血压

2、 其它引起晕厥的疾病

3、 家族性自主神经功能不全

4、 帕金森病

5、 橄榄脑桥小脑萎缩

6、 纹状体黑质变性

治疗：

1、 盐酸米多君(midodrine)：2.5mg Bid，选择性兴奋外周α1受体。

2、 盐酸麻黄素(ephedrine)：25-50mg, 3-4次/日。

3、 苯异丙胺(benzedrine)：10-20mg，2-3次/日；利他林(retalin)：10-20mg，早、午各一次。

4、 强的松10mg Tid

5、 灭吐灵或消炎痛

6、 美多巴：改善锥体外系症状