颅内血管母细胞瘤外科手术与临床分析

中枢神经系统血管母细胞瘤（HB，hemangioblastoma）是种少见的中枢神经系统肿瘤，好发于成年人，多位于小脑半球或脑干，约占2%左右。多数为散发性，少数为家族遗传性疾病-VHL病。随着显微技术和影像诊断技术的普及提高，越来越多的HB患者被发现。但是不典型的HB术前仍然容易误诊为胶质瘤或听神经瘤等，而实质性HB手术风险易被术者低估。HB多见于小脑半球或脊髓。发生于小脑半球的HB又称Lindau瘤。少数合并视网膜血管母细胞瘤或胰腺囊肿等称为VHL病，有家族遗传性。临床多见散发的HB，多发于成年人，男性略多于女性，发病高峰是25-29岁和40-44岁。

我们认为从影像学上主要分为四型（图1）：第一型最多，为单囊伴单瘤结节型共40例，囊腔直径多为2.5-4.5cm，瘤结节直径多为2cm以下。第二型其次，为实质型共8例，均位于近中线，瘤结节直径从2.5-5cm。第三型是囊实型（至少2个囊腔以上），共6例。第四型最少，为多发结节型，共4例。可单囊多结节或多发单囊单结节等。肿瘤囊性部分CT表现为低密度，瘤结节表现为等或高密度。典型的单囊伴单瘤结节型囊性部分MRI表现为长T1长T2，瘤结节多表现为等T1等或长T2信号，增强均匀明显强化且边界清楚。病灶周围无明显水肿。实质性和小部分囊实性HB强化异常明显，T2有时可看见血管流空信号，表明血流快速，而术前DSA造影可见染色明显，可明确供血动脉，必要栓塞治疗（图2）。而大部分囊实性HB囊腔大小不等，形态不规则，囊壁有强化，周围没有水肿反应。

鉴别诊断：位于小脑半球的典型的单囊伴单瘤结节型HB基本不会误诊，特点是大囊小结节，囊壁厚薄均匀且不强化，而结节均匀明显强化，周边多无水肿且边界清楚。主要鉴别：(1)囊性胶质瘤：主要是毛细胞型胶质瘤，囊壁可厚薄不均，肿瘤结节大小不均且强化不如血管母细胞瘤明显，囊壁可有强化且周边多有水肿。免疫组化GFAP阳性，NSE阴性。而HB的GFAP阴性，NSE阳性^[4]。(3)血管瘤型脑膜瘤：表现为和脑膜有关的实质性肿块。实质性HB异常明显的强化且周边没有水肿，一般与脑膜关系不大，易于区别于其他如脑膜瘤或转移癌等。(2) 听神经瘤：如果位于桥小脑角的多囊型容易误诊为听神经瘤，但一般没有内听道扩大和听力进行性下降等表现。