胆管扩张症的诊断与治疗

胆管扩张症，又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。女性发病率为男性的3～4倍，多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期。

1病因

病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)。

2临床表现

腹痛、腹上区包块和黄疸为BD的三大主要临床表现，但三者同时出现较为少见(发生率为20%～30%)。不同年龄段的患者临床表现差异明显。婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸，成人患者则主要表现为腹痛。

3并发症

胆管扩张症患者并发症发生率为20.0%～60.0%，常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。这是对该病应及时治疗的依据，尤其是可并发胆道癌变。

4诊断方法

彩色多普勒超声检查是主要筛查手段。多排螺旋CT检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势。MRCP检查可作为诊断的首选方法。ERCP、PTC、术中胆道造影、术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。目前尚无针对胆管扩张症的特异性血液学诊断指标。

5治疗

国内外学者一致认为：不论是否有临床症状，一旦确诊胆管扩张症，应尽早行手术治疗，降低胆道癌变率；暂时不能行手术治疗者，建议每6个月定期随访观察。

6随访

建议手术患者术后半年内每3个月、半年后每6个月复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物(CA19-9、CEA等)及腹部彩色多普勒超声、CT、MRI等影像学检查。