重视少见的直肠类癌

类癌(carcinoid)又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma)，起源于具有胺前体摄取和脱羧作用的神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞属于APUD细胞(amine precursor uptake and decarboxylation)系统。APUD细胞可合成和分泌多种胺类及肽类，其结构功能特点与下丘脑神经内分泌细胞极为相似。类癌是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺以及胰腺等。最常见的是胃肠道。

分类中应遵循以下原则：①肿瘤的原发部位；②肿瘤的生长行为(良性、低度恶性、恶性等) ，其中大部分肿瘤的大小与疾病的预后有明确的关系；③肿瘤细胞是否参与激素的产生，有的肿瘤产生大量激素而表现出临床症状，即所谓的功能性，有的临床上少有激素相关症状，而称之为非功能性。

根据不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，1963年Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。 来自前肠的类癌(胃、胰腺、近端十二指肠)，不亲银性，缺乏芳香氨酸脱羧酶，5-HT生成较少，而5-HTP（5-羟色氨酸）含量较高；分泌5-HT、5-HTP、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，产生内分泌肿瘤综合征。来自中肠的类癌(远端十二指肠、小肠、回盲部、升结肠、部分横结肠)，具有亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT；显示典型类癌综合征。来自后肠的类癌（左半结肠及直肠），为非亲银性，不分泌5-HT；故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征，在临床上多呈静止状态。

类癌综合征(carcinoid syndrome) 主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

临床遇到直肠类癌的病例比较分散，间隔时间较长；查阅文献上的病例报告，也是积累了相当长的时间，并且往往都是一个单位数十年的资料积累。很难看到有关结直肠类癌治疗的大宗报道，结直肠类癌尤其是直肠类癌的治疗一直缺乏统一的标准。直肠类癌临床表现及检查：临床表现与肿瘤大小相关，微小的直肠类癌多无症状，当瘤体增大后可出现便频、便血、大便习惯改变和肛门疼痛、便秘、腹泻、体重减轻及梗阻等，与直肠癌的症状相似。直肠类癌的指诊尤为重要，直肠类癌好发于距肛缘8cm以内，大多可通过直肠指诊发现，早期类癌常见呈粟粒或绿豆大小的结节，质地坚硬，位于黏膜下，可推动，表面黏膜光滑，肉眼观察呈灰黄色。直径＞1cm类癌可表现为带蒂的广基的息肉样隆起，肿瘤浸润肌层后固定而不能推动，当肿瘤浸润肠壁一周而呈环行狭窄时，于一般腺癌难以鉴别，需病理检查予以确诊。直肠类癌内镜下特征为黏膜下肿物突出肠腔，广基隆起，边缘平或呈陡峭或亚蒂型隆起，呈黄色或苍白色外观，多发部位距齿线8cm内，占71%，直径＜1cm者占83.9%。 确定浸润深度最有效的方法是超声内镜检查(endoscopic ultrasonography，EUS）。若了解肿物有无淋巴结及肝转移情况，B超和CT具有诊断价值。还包括很多的实验室检查。分型：直肠类癌大体可呈结节状、息肉状、溃疡性病变；组织切面均呈黄色或黄褐色，根据组织学特征一般分为四型：①腺样型：癌细胞排列呈腺管样，菊团样或带状，此型最多见；②条索型：癌细胞排列呈实胜条索；③实心团块型：癌细胞排列呈实心团块状；④混合型：以上各型之混合。

单从一般细胞学或组织学难以区分，以下几点可作为良恶性鉴别的指标：(1)核分裂，良性类癌核分裂<1/10HPF(高倍视野)；(2)肿瘤大小，<1cm直径的类癌很少发生转移，而>2cm者则几乎均发生转移；(3)浸润范围，累及固有肌层常发生转移，粘膜有溃疡而形成脐凹者也是恶性征兆；(4)DNA倍体，有报道，有转移等恶性行为者为异倍体，且为非整倍体，良性者大多为二倍体。

治疗：化疗和放射治疗对直肠类癌疗效甚微，可能降低患者的生活质量。对直肠类癌首选治疗方法是手术或内镜切除，治疗方式的选择针对病情根据危险分级及肿瘤的大小选择个体化治疗。Douglas等人以肿瘤大小、浸润深度、淋巴管浸润及分裂速度为参数，进行危险分级及评分，来评价预后。