医学科普——莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）

广东省人民医院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

孩子下巴下方突然长个包包，是淋巴结发炎，还是其它肿物？

我家男娃，这么小就长喉结，是不是性早熟？

我们已经是复发两次，虽然是小病，但是好折腾！

忧心忡忡的家长们、患友们，请搬好小板凳，听课了！今天我们科普的内容虽是耳鼻咽喉头颈外科里面的“小儿科”，但却是家长们心中的大困惑！

【甲状舌管囊瘘的“前世”。】

胚胎发育第4 周，第1 对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺始基，后者通过细长的甲状舌管穿过颈部组织下降，约第7周时到达环状软骨下端，在颈前正中气管两侧形成正常甲状腺。第6周时，由甲状腺始基形成的甲状舌管开始退化，第8周时完全消退，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。

如果此过程中，未完全消退的甲状舌管可在颈前中线区（舌盲孔到甲状腺峡部）的不同部位形成囊肿（没有瘘口）、瘘管（分完全性和不完全性两种，前者两端都有瘘口，内孔位于舌盲孔，外瘘口位于颈前中线或略偏一侧；后者仅有内孔或外孔。）、异位甲状腺（可以在舌盲孔与腹部横膈之间的任何部位，多数在颈部。）以及常见的甲状腺锥状叶。

简单的说，甲状舌管囊瘘是胚胎早期甲状舌管异常发育所致的一种先天性疾病。

【“宝宝2岁3个月，出生时，下巴下方就有个小孔，时不时有粘稠的液体渗出......我家女孩5岁，前天洗澡时，发现喉头那里突出一块肉团.....”这是网络上，宝妈宝爸们的咨询。】

掌握以下三招，甲状舌管囊瘘自诊不求人。

第一招：年龄。甲状舌管囊瘘儿童时期最常见的颈部先天性疾患，约占75%，以5岁以下小儿多见。

第二招：部位。理论上，囊肿或瘘管可发生于自颏下至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位，最多的是位于舌骨和甲状腺之间，或稍偏中线，但也可发生于舌根盲孔处。

第三招：典型表现。

囊肿多呈圆形，光滑，界清，大小不一，可因炎症感染增大或炎症缓解而缩小。瘘管可为先天性或为继发性（囊肿继发感染破溃或医源性切开所致）瘘管外孔位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线处，常有分泌物溢出。吞咽或者伸舌头时，囊肿或瘘管可随吞咽上下移动。皮下可触及瘘管向舌骨或口底方向延伸。

【甲状舌管囊瘘也会误诊的，不信，你看看！】

说起误诊，印象最深是莫过于一个同行小孩，一开始在一家儿童医院拟诊为颌下淋巴结核而手术切除；术后颌下皮肤伤口久治不愈，又在一家三甲综合医院当成第二鳃裂瘘管治疗；时隔半年，颌下又肿痛破溃，同一家医院还是以第二鳃裂瘘管再次手术，结局可想而知。妈妈几乎含着泪花跟我叙述儿子漫长病程。

更为罕见的误诊来自东南某地女孩。孩子因为吞咽异物感首诊，当地接诊的医生通过电子喉镜检查，发现“会厌囊肿”，便给予经口支撑喉镜手术。可不久就复发了，后续另一家医院也是考虑“会厌囊肿”而采取手术。直到再次复发，我们质疑这么小的年龄不应该发生会厌囊肿，后续的MRI果然有所发现，其实这是一例特殊的甲舌囊肿（舌内型），前面两次切除的会厌囊肿只是冰山的一角。

毕竟，上面的例子不是临床工作的常态，但也足以提醒医者，简单的疾病也容易迷惑和混淆，开刀前应该“谋定而后动”，切忌想当然！

那甲状舌管囊瘘该与哪些疾病鉴别呢？甲舌囊肿需要鉴别：颏下皮样囊肿、甲状腺峡部的囊性肿瘤、异位胸腺囊肿、颏下淋巴结炎、颏下区异位甲状腺、潜突型舌下腺囊肿等。甲舌瘘管，特别是当瘘口偏于一侧时，需要与先天性第二鳃裂瘘管、先天性梨状窝瘘、颈部结核性瘘等鉴别。

【“陈大夫，诊断不都明确了，还要影像检查吗？B超都说是囊肿了，还要拍MRI吗?”不知所以然的妈妈怒气冲冲的告状。】

没错，只要掌握上述的三招，诊断已经八九不离十。但是，恰恰就是这一步之遥，马失前蹄者，甚至，大意失荆州者比比皆是！

询问病史和详细体查只能给出初步诊断，后续还有更为重要的影像检查，一方面在于排除异位甲状腺，另一方面在明确病灶分型、制订手术方案！

1. B超，具有安全无创，操作简便、易行的特点，是甲状舌管囊瘘首选筛查，能够准确区分肿物性质（判断囊实性），排除异位甲状腺。

2. X线造影，对甲状舌管瘘管，理论上，经外瘘口注射造影剂（如碘油）后X线造影能够清晰显示瘘管行程、走向及分支情况。

3. CT或MRI，能够清晰显示囊瘘的走行、毗邻、与舌骨的关系，同时亦可显示颈部甲状腺情况，并且明确分型，制订手术方案。

4. 核素扫描（ECT），其目的也在于排除异位甲状腺，由于B超和CT/MRI均具备有排除功能，因此，临床也不作为首选。

5. 电子喉镜，如果B超提示舌根部囊肿，此时需要电子喉镜检查，进一步与会厌囊肿等鉴别。

   
   

【谈到甲状舌管囊瘘，你必须了解什么是异位甲状腺以及术前排除异位甲状腺的重要性！】

异位甲状腺为胚胎时期甲状腺始基下降异常所致，可出现在舌至横膈的任何部位，特别是舌根部。如果下降滞留，则形成甲状腺水平以上部位的异位；如果下降偏离中线，则形成甲状腺水平其他部位的异位；如果下降过度，则形成甲状腺水平以下的异位。当颈前正常位置甲状腺缺如时，异位甲状腺被称为迷走甲状腺，约占75%。而当颈前正常位置存在甲状腺时，异位甲状腺则称为副甲状腺。

异位甲状腺与甲状舌管囊瘘其实是同源异流，两者好比亲兄弟，都是起源于胚胎早期的甲状舌管，临床表现极为相似。

部分患者迷走甲状腺位于舌骨前，若将迷走甲状腺误诊为甲状舌管囊肿而切除，术后可发生永久性甲状腺功能低下症。所以，术前作应常规行碘131、甲状腺B超、CT、MRI等确认颈前正常位置有无甲状腺组织，避免手术误切。

To be continued......

文：陈良嗣

广东.广州

2018年4月4日

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