听力损失如何诊断？(《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》）

注：由于入住新生儿监护病房(NICU)的婴幼儿发生神经性听力损失的概率较高，如听神经病等，故这部分婴幼儿必须给予关注。此外，本指南所指为永久性听力损失，因此，婴幼儿期常见的分泌性中耳炎等并不包含在内。

一、诊断标准

本指南推荐的“听力正常范围”标准如下：①声导抗测试（含1 000 Hz探测音）鼓室图正常；②短声听性脑干反应（ABR）测试V波反应阈≤35 dBnHL；③耳声发射（OAE）测试，畸变产物耳声发射（DPOAE）各分析频率点幅值在正常范围内且信噪比≥6 dB，瞬态诱发耳声发射（TEOAE）各频率段相关系数大于50%，总相关系数大于70%；④行为测听听阈在相应月（年）龄的正常范围内。

注：成人行为测听有正常阈值范围，而婴幼儿目前仅有关于行为测试方案选择的共识，尚无“听力正常范围”，其听力诊断需要和其他听力学检测结果相互验证。

二、诊断原则

1.听力测试组合：应根据婴幼儿年龄和认知发育情况，选择适合该个体的客观听力检查和主观行为测听项目进行组合测试。

2.交叉验证：任何单一测听结果必须有其他听力测试结果的支持，只有经过多项测试结果的相互验证，才能明确诊断。此外，还应结合婴幼儿日常对声音的反应情况。

3.连续性：婴幼儿的听觉系统处在发育期，评估和诊断应有连续性，不能孤立地看待单次诊断结果。建议3岁之前每3～6个月随访1次，之后每年随访1次，直至6岁。

4.仪器设备校准和测试环境：仪器设备校准及测试环境应遵循相应国家标准（参考GB/T16403和GB/T16296）。

5.多学科合作：婴幼儿听力损失往往和全身状况相关，故应实行多学科合作原则，共同全面评估患儿的发育问题。

三、诊断方法

（一）采集病史

病史采集包括母亲妊娠期有无感染及用药史、患儿出生时情况、新生儿听力筛查情况、监护人观察婴幼儿日常对声音的反应情况、言语发育（包括言语前期和言语期）、智力和肢体运动发育情况，患病及其他器官的异常和用药史。此外，还应包括家族史和其他听力损失的高危因素[参阅《新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）》。

（二）体格检查

体格检查包括常规体检和耳鼻咽喉专科检查。常规体检又包括一般情况、生长发育和伴随畸形，要关注皮肤、毛发、颅面、眼、颈、心脏和肾脏等，以排除各种伴有听力损失的综合征；专科体检要注意外耳、耳道、鼓膜和软硬腭等情况。

（三）听力学测试

包括主观听力测试（行为测听）和客观听力测试（生理学测试）两大类。目前婴幼儿行为测听包括行为观察测试（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）、纯音听阈测试以及言语测听；生理学测试包括声导抗及声反射、诱发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应（ASSR）等。

用于确定婴幼儿听力损失的听力学组合测试，应包括生理学测试和行为测听（表1），以评估每侧听觉通路的完整性，评价整个言语频率范围的听敏度，确定听力损失的类型。根据婴幼儿听觉发育不同阶段的特点，分为出生至6个月和6个月至3岁的两个年龄段，分别进行听力诊断评估。

1.生理学听力测试

（1）ABR：包括短声（click）ABR和短纯音（tone-burst）ABR。ABR是目前最为成熟的听觉电生理测试，反映了从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。临床上常规采用的是短声ABR，其V波反应阈在一定程度上反映了2 000～4 000 Hz的行为听阈，一旦短声ABR检测结果显示存在听力损失，则需进行短纯音ABR测试，明确其他频段的听力损失程度，以全面了解听力图构型。

注：短声ABR所测得的反应阈是电生理阈值而非“听阈”，该阈值与2 000～4 000 Hz的纯音听阈相关性较好，在成人通常比实际听阈高出5～10 dB。

（2）骨导ABR：对判断是否为传导性听力损失以及了解先天性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。

（3）耳蜗微音器电位（CM）：记录操作简便，所需设备和记录方法都与常规短声ABR相同，对于ABR波形严重异常、未记录到OAE，怀疑听神经病的婴幼儿,建议行CM检查,以避免漏诊听神经病。

注：CM测试必须使用插入式耳机，刺激信号分别采用疏波、密波和交替极性三种方式，记录引出的反应；单纯疏波或密波声刺激引出的反应约在3 ms内，可见波幅较大的波峰和波谷,疏波和密波引出的波形相位相反,而交替极性刺激引不出波形。

（4）听觉稳态诱发反应（ASSR）：该测试无需受试者及检测者的主观参与，形式上较为客观，但将ASSR的反应阈值用于婴幼儿临床听力损失评估时，需持慎重态度，尤其当听力损失为轻度或中度时，与实际的主观听阈可能存在较大差异，故临床上不提倡单独使用ASSR的结果直接为婴幼儿验配助听器。

（5）OAE：OAE是客观评估耳蜗(外毛细胞)及外周听功能的一种方法，OAE正常引出表明外周听功能在正常范围，它不依赖于听觉中枢神经系统。临床常用的有DPOAE和TEOAE。环境和患者自身的噪声对OAE的记录有重要影响，临床测试中由于探头放置、中耳功能和患儿状态等因素可导致OAE无法正常引出，可能会导致听神经病的漏诊。

（6）声导抗测试：声导抗测试主要用于评估中耳和听觉通路功能，包括鼓室图与镫骨肌声反射（226 Hz和1 000 Hz探测音）。7月龄以下婴儿对低频(226 Hz)探测音的敏感性差，即使中耳功能异常也会呈现正常的鼓室图，故7月龄以下的婴儿应采用1 000 Hz高频探测音进行测试，建议有条件者226 Hz和1 000 Hz探测音联合使用。

2.行为测听

行为测听是全面反映整个听觉通路功能的重要方法，可观察婴幼儿的听力发育情况，确认行为阈值和听力图构型，在听力评估交叉验证中起主要作用。其中行为观察测听(BOA)虽可观察6月龄以下婴儿对声刺激的粗略反应，但因其结果变异较大，不宜作为首选。

3.听力组合测试

（1）出生～6月龄的婴儿：该年龄段婴儿听觉行为发育程度尚低，其听力学组合测试如下：①ABR，包括短声ABR和短纯音ABR；当ABR不能引出波形时，可采用ASSR了解残余听力；②OAE测试；③1 000 Hz和226 Hz探测音的声导抗测试；④行为观察测试。

（2）6～36月龄的婴幼儿：①行为测听：采用视觉强化测听或游戏测听；②OAE测试：条件允许最好进行DPOAE和TEOAE测试；③声导抗测试：鼓室图测试，同时进行镫骨肌声反射测试；④ABR测试：在仪器最大声输出不能引出ABR波形时，可采用ASSR测试了解残余听力。

（四）影像学检查

颞骨CT检查一般采用高分辨率CT薄层扫描，了解有无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤，6月龄以下不常规推荐。

MRI有助于了解内耳膜迷路、蜗神经及脑发育情况，对内耳高分辨CT扫描无异常发现的单侧或双侧极重度聋儿，推荐行此检查。该检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评估具有重要价值。

（五）实验室检查

检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。综合征型听力损失，也需要进行相关实验室检查以帮助确诊。

（六）其他检查

遗传因素约占先天性听力损失的50%以上，有条件时，推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。

四、综合评估

通过询问病史、体格检查、听力学测试以及影像学和实验室检查等，获取听力损失评估所需资料，在此基础上进行听力测试结果的交叉验证和医学综合评估。对于确诊为听力损失的婴幼儿，还应进行耳科和其他医学评估，以明确病因。此外，还应明确听力损失是单侧还是双侧，是永久性还是暂时性，为临床治疗和干预提供参考。

医学评估主要结合病史、儿童期发生永久性听力损失的家族史，鉴别是否为合并早发或者迟发性永久性听力损失的综合征，必要时行全身体格检查、影像学检查以及实验室相关检查。如合并眼科疾病或疑有发育迟缓，应转诊至相关科室行进一步评估和诊治。

五、听力损失的诊断

听力损失诊断包括听力损失程度、性质和病因等三部分内容。

（一）听力损失的程度

听力损失程度的判定，是选择恰当干预方案的前提。推荐用500、1 000、2 000和4 000 Hz的平均听阈来进行听力损失的分级，26～30 dBHL为轻度，31～60 dBHL为中度，61～80 dBHL为重度，80 dBHL以上为极重度听力损失。

对婴幼儿而言，最重要的是获得各言语频率的反应阈和听阈。6个月以内婴儿，建议采用气导和骨导短声ABR以及短纯音ABR或者ASSR进行测试，以获得各个频率的反应阈值，结合行为测听结果进行综合判断；6个月以上婴幼儿，推荐采用小儿行为测听以获得行为听阈，结合客观听力测试结果进行综合判断。

（二）听力损失的性质

听力损失可分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。

1.传导性听力损失：鼓室图为B型或C型（1 000 Hz探测音多为无正峰/平坦型）、镫骨肌声反射引不出；气导短声ABR反应阈值>35 dBnHL，I、III和V波各波潜伏期延长，但波间期在正常范围；骨导ABR阈值正常；TEOAE和/或 DPOAE引不出。

2.感音神经性听力损失：鼓室图为A型（226 Hz）或正峰型（1 000 Hz）；短声ABR反应阈值>35 dBnHL；TEOAE和/或DPOAE异常。

注：听神经病的患儿鼓室图正常，镫骨肌声反射异常，短声ABR引不出或严重异常，TEOAE和/或DPOAE可正常引出或幅值下降，CM可引出，其行为测听结果和ABR结果严重不符。

3.混合性听力损失：同时具有传导性听力损失和感音神经性听力损失的特点。

（三）听力损失的病因

对于诊断听力损失的病因，临床有一定难度。通过详细询问病史、家族史以及听力学和相应的辅助检查，可望对部分听力损失的病因做出诊断。

六、追踪随访

针对听力诊断异常或听力损失高危的婴幼儿，应进行定期随访。听力诊断异常的婴幼儿，3岁前每3～6个月随访并评估1次；通过新生儿听力筛查，但伴有听力损失高危因素的婴幼儿，3岁以内每年至少做1次诊断性听力学评估。

注：对家长不同意筛查以及通过初/复筛，且无高危因素的婴幼儿，应向家长传授各年龄段相应的听性行为反应观察方法和知识，发放科普宣教材料，一旦发现听性行为异常或怀疑有听力损失，应及时进行诊断。对通过初/复筛但有高危因素的婴幼儿，以及未通过复筛但在诊断程序中评估为正常听力范围的婴幼儿，因其在成长过程中发生迟发性听力损失的概率要高于正常儿童，故应定期跟踪追访（每年至少1次直至6岁），一旦发现听性行为异常或怀疑有听力损失，应及时进行诊断。