小儿心肌病的定义及分类

一、定义：

1980年WHO和国际心脏病学会(ISFC)定义：心肌病是原因不明的心肌疾病。

1995年WHO和国际心脏病学会(ISFC)定义：心肌疾病同时有心功能不全。

2006年美国心脏病学会（AHA)定义：心肌病是一种异质性心肌疾病，并有机械和/或电功能障碍，通常表现为不适当的心肌肥厚或扩张。其病因不同而以基因异常为常见。心肌病既可以局限于心肌，也可是全身系统疾病的一部分，经常导致心血管性死亡或进行性心力衰竭。

2008年欧洲心脏病学会定义：心肌病是心肌的构造和解剖异常，且无足以引起上述心肌异常的冠状动脉病、高血压、心瓣膜病和先天性心脏病。

二、分类：

1972年Goodwin分类：原发性心肌病包括：充血性、肥厚性、限制性心肌病。

1980年WHO和ISFC分类：

1.原发性心肌病包括：扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、未分类心肌病。

2.特异性心肌病包括：感染性、代谢性、全身系统性疾病、家族遗传性、过敏性与毒性反应所致心肌病。

1995年WHO和ISFC分类：

1.原发性心肌病包括：扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病（指不符合上述各类型的心肌病，如心内膜弹力纤维增生症，左室心肌致密化不全等）。

2.特异性心肌病包括：缺血性、瓣膜性、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性、内分泌性、全身系统疾病（结缔组织病等）、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。

2006年美国心脏病学会分类：

1.原发性心肌病包括：（1）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全、糖原贮积病、线粒体心肌病、传导系统疾病以及心脏离子通道病。（2）混合性心肌病（遗传性和非遗传性因素）：扩张性、限制性心肌病。（3）获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病、围产性心肌病、心动过速性心肌病、酒精性心肌病、胰岛素依赖糖尿病母亲的婴儿。

2.继发性心肌病：心肌病变是全身系统性疾病的一部分。