淋巴管瘤：婴幼儿常见颈部肿块

淋巴管瘤（lymphangioma），又称为淋巴管畸形（Lymphatic malformation），它并非真性肿瘤，是一种先天性脉管畸形。有三种类型：囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）、海绵状淋巴管瘤和毛细淋巴管瘤。淋巴管瘤发病率为1/4000-1/2000，占婴幼儿所有良性病变的5.6%，约50%在出生时即已存在，90%以上在2岁以内发现，与性别和种族无关。

1、发病机制：在胚胎期静脉丛中的中胚层形成原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统以后，淋巴囊逐渐退化，或发展成与静脉平行的淋巴管系统。原始淋巴囊如果不能与中心静脉系统相连通，则形成囊状淋巴管瘤；如果不与淋巴系统主干相连通，则形成海绵状淋巴管瘤。因颈静脉淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最常见75%，其次为腋部（20%）、纵膈（5%）。

2、临床表现：囊状淋巴管瘤最常见，发病部位都为颈后部。大的肿物可以越过胸锁乳突肌至颈前部并越过中线，向上可达腮腺、颊部、口底及舌根部，向下可达腋部及纵膈。多数患儿以颈部无痛性肿块就诊，肿块质软，边缘光滑，有波动感，表面皮肤正常，不粘连，能透光，随着年龄增长，肿块逐渐增大。

3、诊断：颈部肿块根据病史、体征考虑淋巴管瘤，应常规行超声检查。超声表现：颈部疏松结缔组织间隙内肿块，“爬行样”生长；多为多房囊性包块，边界清晰，内可见纤维分隔，分隔腔隙较大；囊液为无回声或云雾状极低回声；加压可见变形。彩色多普勒无血流或分隔上可见点状血流。

MRI检查T1W1囊肿呈低信号，有囊内出血呈高信号，T2W1为高信号。

CT检查：常为颈后肿块，可向上延伸至咽旁间隙，向下达纵膈，大部分为多囊，可互相连通，少数为单囊，有钻孔生长特征；平扫囊内密度均匀一致，呈等密度或稍高于水样的密度；增强扫描病灶内部无强化，囊壁不强化或轻度强化。

4、治疗

淋巴管瘤是淋巴系统的良性病变，生长缓慢，很少自然消退。在感染、发生囊内出血常突然增大、呼吸困难。对该病需采取积极恰当的治疗。

1）手术切除：是淋巴管瘤的主要治疗方法。治愈率75%。手术时需要仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。由于淋巴管瘤具有“见缝就钻”的特点，包裹重要神经血管组织，25%术后复发，复发可通过注射硬化剂治疗。

2、介入硬化剂注射：硬化治疗是淋巴管瘤重要的治疗手段，通过化学物质破坏囊肿壁内皮细胞，产生无菌性炎症，导致局部的成纤维细胞和胶原纤维增殖，使囊腔凝固、硬化、粘连、闭合。目前常用的硬化剂有平阳霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化剂注射治疗时，应进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、血管。在影像引导下尽可能抽尽囊腔中的淋巴液，再注入合适剂量和浓度的硬化剂。硬化治疗有以下优点：1）创伤小，不易损伤重要神经、血管组织；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发；操作简便、比较安全；3）外形恢复良好，无明显瘢痕。