何为成骨不全

患儿 男 3岁 2个月前在家玩耍时摔倒致左股骨中段骨折，门诊给予手法复位、石膏外固定保守治疗，后门诊复查，X线显示：左股骨弯曲，股骨中段并见透亮线影，断端、成角畸形，门诊拟议：成骨不全伴左股骨骨折畸形愈合收治入院。入院后行术前各项检查无手术禁忌，在全麻加骶麻下行成骨不全左股骨截骨、Rush钉内固定术，髋人字石膏外固定术。手术顺利，术后预防感染、补液等对症治疗。

下面我们聊聊何为成骨不全。

成骨不全俗称称脆骨病、瓷娃娃是种因胶原纤维不足或缺陷引起的主要表现在中胚组织中的病变，也是一种罕见的遗传疾病。

患有成骨不全的孩子极易发生骨折、稍微一点轻轻的碰撞也会造成严重的骨折，临床上表现自发性骨折或反复多发性骨折，骨折多为青枝型、移位小、疼痛轻、愈合快、畸形愈合多见，肢体常见弯曲或成角。

对于本病应以预防骨折为主，对患儿采取保护措施，避免造成骨折的伤害，同时也要注意防止长时间卧床的并发症，护理患儿，佩戴支具以保护并预防肢体弯曲畸形。本病是一种先天性遗传疾病，夫妻一方有此病家族史，即无发病症状，生育时也应找专家咨询，应考虑到孩子出生有成骨不全的可能。