视网膜色素变性的中西医治疗进展

视网膜色素变性（retinitis pigmentosa,RP）是一种遗传性致盲性眼病，全世界发病率约1/3500,仅中国就有130万RP患者.RP具有四种主要遗传方式：常染色体显性遗传（ADRP），常染色体隐性遗传（ARRP），X性连锁遗传（XLRP）和双基因遗传。另外，还有线粒体遗传及无遗传规律可循的散发形式。典型RP呈进行性发展，多发于青少年，早期表现为夜盲和周边视野进行性缩窄，随后可丧失色觉，最后导致失明，临床表型与遗传基础并不存在严格的对应关系，具有遗传异质性和临床异质性。

其特征为视杆细胞出现变性改变，进而视锥细胞受累，最终所有感光细胞变性。患者常于青春期出现夜间视力障碍或丧失，周边视力丧失出现管状视野，并且由于视杆细胞和视锥细胞变性，逐渐功能丧失而在其晚期出现中心视力丧失。

其典型的临床表现为：夜盲、视野进行性缩窄、眼底色素沉着。

视网膜色素变性的治疗

临床上治疗方法很多，但尚无一种理想有效的方法。血管扩张药、维生素A 、B1、叶黄素,可减缓视力下降，但并不能治愈疾病。

基因治疗及视网膜移植治疗是近几年研究的热点，揭开了视网膜色素变性治疗史的新的一页,并且被认为是最有前景的治疗措施。

2017年12月19日美国食品药物管理局(FDA)已批准Luxturna 作为第一个眼部基因治疗药物上市(42.5万美元/一只眼睛)治疗先天性黑蒙(LCA2),已经获得较好临床效果.可望迎来基因治疗RP新时代

常染色体隐性遗传或 x连锁突变的 RP 患者对基因治疗更敏感 对于已确定致病基因的 RP 患者，基因治疗是具有潜力和有效的新手段.尽管典型 RP 由遗传所致，仍有许多 RP 患者缺乏家族遗传背景，这类 RP可能是非遗传性的，基因治疗对其无效。 基因治疗的效果也取决于 RP 患者所处的病程阶段，在疾病早期阶段即确诊并开展治疗的患者预后，远好于晚期阶段.

中医中药

RP属于中医“高风内障”范畴，又称“高风雀目内障”“高风障”“阴风障”中医辨证多为虚证，虚中兼瘀兼郁 ;本病病位在目，主要涉及肝脾肾;抓住虚、瘀、郁，立足肝、肾、脾，临床常分为肾阳不足、肝肾阴虚、脾虚气弱等证型，并选配活血通络、解郁明目之法,辅以针灸，推拿和穴位注射等综合疗法。中药治疗可延缓感光细胞变性过程，促进其再生，可望提高视力或减慢失明的进程,为视网膜移植\基因治疗提供良好条件

体针 : 刺激可以调节全身的气血阴阳，从而使气血、经络通畅，有助于视力改善。

常用穴位 :

眼局部常用穴：睛明、上睛明、承泣、球后、攒竹、太阳

全身常用配穴：风池、完骨、百会、合谷、肝俞、肾俞、脾俞、足 三里、三阴交、关元等

针法：每次眼周穴位2个 远端肢体取2-4个，每日1次 本病为退行性变，可每3-6个月针刺20-30日。

耳针: 取目1、目2、肝、心、胆、肾。每次选3穴，毫针浅刺，留针30分钟；或用王不留行籽等按压刺激

穴位注射 :复方樟柳碱注射液2ml，双侧太阳穴注射，1次/天，连续14天为一个疗程。一个疗程后停药7天，可3-4个疗程

耳针: 取目1、目2、肝、心、胆、肾。每次选3穴，毫针浅刺，留针30分钟；或用王不留行籽等按压刺激

埋线疗法、埋针疗法

中医中药辅以针灸、离子导入和穴位注射可以改善患者的视力和视野，经颅彩色多普勒超声检查也证实针刺攒竹等穴位可以增加眼动脉的血流速度，从而改善视网膜的微循环。中医中药治疗RP虽不能从根本上治愈，但在一定程度上提高视力、视野及缓解病情进展方面有优势，特别对提高患者的生活质量有积极的现实意义。

深圳爱尔眼科医院中医科长期接诊对RP患者住院综合治疗。

视网膜假体

视网膜假体的研发为RP晚期患者的复明带来契机；国外多中心临床研究，已植入超过20例患者，患者均有不同程晚期度视功能的改善，包括色觉的感知能力提高，视野提高的范围也大于假体植入的区域，无排斥、炎症、新生血管、视网膜脱离、假体移动等不良反应。目前视网膜假体产品对RP患者视力的获益不足以具备独立生活自理能力； 视网膜假体需进一步升级以获得更加清晰、更大视野的类似天然视力的人工视觉；晚期视力低下者，可选择合适的助视器，改善阅读能力.