怎样诊断和治疗胆管狭窄？

胆管狭窄是指肝脏胆管引流系统的异常狭窄，导致不同程度的胆道梗阻，引起胆汁引流障碍，出现胆汁淤积、胆道感染、肝脏损害等严重不良后果，临床表现为腹痛、黄疸、发热、休克、神志障碍等一系列表现，如不及时解除狭窄，最终导致不可逆性肝损害而危及患者生命。胆管狭窄可分为良性狭窄和恶性狭窄。胆管良性狭窄是胆道损伤和良性胆道疾病引起的胆管狭窄。恶性胆管狭窄即恶性肿瘤引起的胆管狭窄。通常所说的胆管狭窄指胆管良性狭窄。

胆管良性狭窄是胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄，有时病情疑难复杂，临床处理非常棘手。受累胆管因反复炎症、胆盐刺激,导致纤维组织增生、管壁变厚、管腔缩窄，进而出现胆道梗阻，导致胆汁排出受阻、胆管内压升高、胆汁郁积，如持续时间较长，肝细胞将受到不可逆性的损害；胆汁郁积亦可继发革兰氏阴性肠道杆菌感染，引起胆管炎反复发作，进一步加重肝细胞损害，最终引起肝硬化甚至胆管细胞癌。早期主要表现为胆管炎反复发作，临床上出现腹痛、寒战、高热、间歇性黄疸等胆管炎表现，严重者还出现低血压甚至休克和神经精神症状。晚期表现为胆汁性肝硬化，表现为肝功能减退和门静脉高压，临床上可出现黄疸、腹水、上消化道出血等表现。因此，胆道手术中预防医源性胆管损伤以及胆道良性狭窄的诊疗问题在临床上显得非常重要。

恶性胆管狭窄是胆管和胆管外肿瘤性疾病引起的胆道梗阻、胆管扩张，出现阻塞性黄疸，进而引起和良性胆管狭窄同样的肝损害，晚期出现恶液质和全身多器官功能衰竭。

胆管良性狭窄的常见原因包括损伤性（包括医源性胆管损伤、外伤）、炎症性（常为胆管结石并感染引起，少见的如原发性和继发性硬化性胆管炎）、先天性、肝移植缺血再灌注损伤、胆管外病变（如Mirrizzi综合征、慢性胰腺炎肿块型）。

恶性胆管狭窄的常见原因有胆管癌、胰头癌、胆囊癌侵及或压迫胆管、其他器官肿瘤转移至胆管旁淋巴结引起淋巴结肿大压迫胆管。

关于胆管狭窄的诊断和治疗，引用《2023美国胃肠病学院（ACG）胆管狭窄的诊断和管理指南》观点：胆管狭窄患者的管理目标是确认或排除恶性肿瘤（诊断）和重建胆道使胆汁流向十二指肠（引流），诊断和引流的方法因狭窄所处的解剖位置（肝外、肝门部）而异。对于肝外胆管狭窄，内镜超声（EUS）引导下的组织取样活检具有高度准确性，已成为诊断的主流方法。相比之下，肝门部胆管狭窄的诊断仍然是一个挑战。同样，肝外胆管狭窄的引流往往比肝门部狭窄的引流更直接、更安全、争议更少。即对胆管狭窄的病人要明确诊断，针对不同病因采取不同的治疗方法达到引流胆汁的目的。

张继红医生诊治大量胆管狭窄病例，积累了丰富的临床经验，取得较好治疗效果，得到广大患者认可。现将胆管狭窄的诊断治疗思路简单总结如下，供广大病员和同行参考。

一、如何诊断胆管狭窄？

1、有引起胆道狭窄的相关病史

胆道手术史、外伤史、结石或反复发作的胆管炎病史。

2、有胆管狭窄的临床表现

胆管狭窄可表现为梗阻型和胆管炎型。

梗阻型主要表现为梗阻性黄疸：皮肤、眼睛发黄，尿的颜色加深，大便的颜色变浅，皮肤瘙痒。恶性肝胆狭窄通常表现为无痛性、进行性、梗阻性黄疸。

胆管炎型主要表现为反复出现的寒颤和发热，在发作期间有可能会出现黄疸的表现，间歇期可能黄疸会消退。良性胆管狭窄常表现为胆管炎型。典型急性胆管炎表现为腹痛、寒热、黄疸的夏科氏三联征或雷诺五联征（三联征加上低血压或休克和神经精神症状）

3、化验检查证实有阻塞性黄疸

肝功能检查提示胆红素增高、直接胆红素超过50%、ALP和GGT增高，尿胆红素阳性，粪胆原阴性等。

4、影像学检查证实确有胆管狭窄

B超、CT、MRI等影像学检查发现狭窄或闭塞胆管近端管腔扩张、管壁增厚，远端管腔缩小甚至闭塞、管壁可增厚。胆道造影（MRCP、PTC或ERCP、静脉胆道造影）可以显示胆道树，明确狭窄的具体部位、狭窄和梗阻程度，帮助查找狭窄原因。晚期出现胆汁性肝硬化的影像学表现。

关于梗阻部位的判断，临床根据胆管扩张起点水平判断：壶腹部以下水平梗阻，除壶腹部外肝内外胆管、胰管全程扩张，胆囊肿大；胆管中段梗阻，胆管上段和肝内胆管扩张，胆囊胀大，胆管下段和胰管不扩张；肝总管梗阻，左右肝管及肝内胆管对称性扩张，胆管中下段不扩张，胆囊萎缩；左右肝管分叉处以上梗阻，梗阻侧肝管扩张，非梗阻侧肝管不扩张。

5、是良性胆管狭窄还是恶性胆管狭窄？

除临床表现可供鉴别外，影像学上良性狭窄多表现为短段狭窄、环形狭窄（术后）、平滑狭窄（炎症）、横断狭窄（手术横断）、多发性狭窄（硬化性胆管炎），恶性狭窄多表现为线样狭窄（肿瘤压迫）、鹰嘴样或锥尖样狭窄（肿瘤）、偏心性狭窄（肿瘤压迫、浸润）、狭窄段长（管壁浸润）、充盈缺损（肿瘤），同时恶性狭窄还可见软组织影（肿瘤病灶）。

对于疑似胆道恶性狭窄特别是胆道下端恶性狭窄的病人可行ERCP或超声内镜（EUS）细针穿刺活检。高位胆管狭窄应选择腔内活检；因明显或疑似胰腺肿物导致的肝外胆管狭窄患者，优先选择超声内镜（EUS）细针穿刺活检（FNA/B）明确狭窄性质。

6、引起胆管狭窄的具体原因是什么？

根据病史、临床表现、阻塞性黄疸和影像学检查结果，综合判断，多能找出引起胆管狭窄的具体原因是什么。如有手术史的胆管狭窄多为医源性胆管损伤，有外伤史的胆管狭窄多为损伤性胆道狭窄，有胆管结石病史或胆道手术史的胆管狭窄多为炎性狭窄，有恶性肿瘤表现的胆管狭窄则为恶性胆管狭窄，必要时活检。

二、良性胆道狭窄的治疗

良性胆管狭窄的外科治疗原则是修复和重建胆道，达到引流胆汁的目的。一般需切除狭窄疤痕组织后重建胆道，有时需在狭窄水平以上行胆肠吻合。具体手术方式依赖胆道梗阻的时间、狭窄类型、程度、病理状态以及患者的一般情况而定。

1、中段胆管狭窄的治疗

（1）保留Oddi括约肌的胆管修复术

Oddi括约肌在调节正常胆汁排泄、防止十二指肠液反流中具有不可替代的功能。因此，在胆道修复过程中尽可能保护Oddi括约肌。

A、胆管端端吻合术

可保持胆道原有解剖和生理功能，但技术要求高，仅适用于局限性狭窄（狭窄段小于0.5cm）、周围炎症轻微的胆管狭窄。技术关键是胆管血运良好、吻合口无张力、粘膜对粘膜间断缝合。为保证血供，胆管两断端游离不超过0.5cm，为防止胆管再狭窄，可置入支撑引流管。

B、自体带血管蒂的组织修复术

个别情况下可切开狭窄胆管，用游离空肠或胃壁帮助修复胆道。

（2）胆管空肠Roux-en-Y吻合术

胆管空肠Roux-en-Y吻合术已成为治疗损伤性胆管狭窄的“金标准”，对多数狭窄病能够获得较好的疗效。张继红医生团队运用这种手术治疗来自全国各地的许多损伤性胆道狭窄病例，取得良好效果，积累了丰富临床经验：胆肠吻合术的技术关键是胆肠吻合口以上无狭窄及梗阻，吻合口够大、无张力、血运良好，粘膜对粘膜的全层缝合（详见本公众号文章“胆肠吻合的手术原理与应用要点”）。

（3）内镜下支架置入术：美国胃肠病学院（ACG）指南提出，因良性病因引起的肝外胆管狭窄，使用塑料支架时应治疗12个月，当使用全覆膜自膨式金属支架（fcSEMS）时应治疗至少6个月，尽管一些证据表明12个月的fcSEMS治疗更有优势。当fcSEMS目标留置时间为12个月时，应考虑在6个月时更换支架，以降低植入风险（如支架嵌入或包埋）。对于良性胆管狭窄和胆囊在原位的患者，如果由于金属支架无法避开胆囊管开口进而可能增加急性胆囊炎的风险，内镜医生应考虑使用塑料支架而不是fcSEMS进行治疗。

2、肝门部胆管狭窄

少数病人狭窄段较短且狭窄不严重者，可行狭窄环切开整形，纵切横缝以扩大胆管口径、解除狭窄。

大多数情况下需行高位胆管整形、胆管空肠Roux-en-Y吻合术，必要时行左肝管空肠吻合、左右肝管空肠吻合或肝叶、肝段切除肝胆管空肠吻合。

3、胆管下端炎性狭窄

建议选择性施行胆总管空肠侧侧吻合术（Roux-en-Y吻合术）、经十二指肠Oddi括约肌成形术，年老、体弱不能耐受手术者可行内镜下Oddi括约肌切开（EST）。一般应优先选择胆总管空肠侧侧吻合术（Roux-en-Y吻合术）。

4、肝内胆管狭窄

肝内胆管狭窄引起肝叶萎缩或合并结石等其他病变时可行肝叶切除术。

对无法进行手术治疗的胆道狭窄可通过介入手段行PTCD、胆道内支架植入术、胆肠内外引流术。

这些方法本身可作为术前减黄的有效方法。

三、恶性胆管狭窄的治疗

恶性胆道狭窄的治疗原则是能根治性切除者应手术切除肿瘤，重建胆道引流；不能切除者只能行姑息性胆道引流。

1、根治性手术：肿瘤未发生远处转移，局部未累及主要血管，可行手术切除者，根据肿瘤的不同部位，采取不同的手术方法。

（1）肝门部胆管癌

应行肝门部胆管癌根治术，各型切除范围不一致，基本原则是整块切除肝外胆管、肝十二指肠韧带的脂肪、淋巴组织、胆囊、肿瘤浸润侧肝脏或尾状叶（未浸润者不切肝），使肝动脉、门静脉脉络化（骨骼化），然后行胆肠吻合。

（2）中段胆管癌

应行胆管癌根治术，即整块切除胆管、胆囊及肝十二指肠韧带的脂肪淋巴组织，使肝动脉、门静脉脉络化（骨骼化），然后行胆肠吻合。

（3）壶腹周围癌（乏特壶腹癌包括十二指肠乳头癌、胆管下端癌、胰头癌、十二指肠癌）应行根治性胰十二指肠切除术（详见公众号“肝胆外科张继红”之“谈谈胰十二指肠切除术”系列）。

2、姑息性治疗

对不能根治性切除、不愿手术切除、不能耐受手术切除者可行姑息性治疗。

（1）姑息性胆道介入胆汁引流术

对不能耐受手术者或不愿手术者，根据梗阻部位不同可采取PTCD（外引流）、经皮胆肠内外引流术、经皮或经十二指肠胆道内支架植入（ERCP下），以达到通畅胆汁引流、减轻黄疸、延长生存期的目的。

也可作为术前减黄的引流方法。ACG指南指出：对于因可切除的胰腺癌或胆管癌导致的肝外狭窄患者，不建议常规进行术前胆道引流。在选定的患者中，包括急性胆管炎、严重瘙痒症、血清胆红素水平很高的患者，以及正在接受新辅助治疗或预计再次推迟外科手术的患者，术前胆道引流是必要的。

ERCP下胆道内支架置入：ERCP对于胆管恶性狭窄的治疗目的，是以解除胆道梗阻和充分引流为目的，达到减黄和控制胆道感染的目的。大多数胆道狭窄如胆管癌及壶腹周围癌是可以顺利放置支架或引流。

PTC下胆道内支架置入：对于梗黄时间长发展迅速的患者，由于其胆管狭窄梗阻比较严重，且梗阻远端由于局部空虚废用，ERCP导丝插入操作的难度非常的大，而且容易出现穿孔和胰腺炎这；对高位胆管癌患者，ERCP置入内支架困难。这时应优先考虑PTC下置入胆道内支架或PTCD。

（2）姑息性胆肠吻合术

随着胆道介入技术的进步，胆道内支架置入术成为恶性胆道狭窄的主流，胆肠吻合术仅在极少数情况下进行。

胆道狭窄手术治疗方案的选择，应以患者为中心、以疗效为目的、以循证医学为依据选择手术治疗方案。开腹手术和腹腔镜手术均是治愈疾病的有效手段，针对具体病例应以患者最大获益为标准选择手术方式。符合无菌、无血、无瘤技术原则者应首选腹腔镜手术，但必须遵循“安全有效第一，微创手术第二”的原则，千万不要以自己的一技之长决定患者的治疗方案。