重症肌无力病因及治疗总则

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

l重症肌无力的病因分为两大类：

n一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；

n第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

n病变的胸腺就像一个基地，持续的往外输送一些作战单元即被激活的异常免疫细胞，进而产生类似恐怖分子的自身抗体。他们到了局部神经肌肉接头了以后，就要搞破坏，消耗我们的粮食-乙酰胆碱。

l重症肌无力的治疗策略：

针对以上病因我们可以从以下几个方面入手进行治疗

n第一，可以把老窝端掉，就是切除胸腺。第二，把它的作战单元，这些坦克、装甲车，清除、破坏掉，就是抑制或者清除免疫细胞，第三，把恐怖分子直接击毙，把它们全干掉，叫清除自身抗体。第四，作为我们这一方要增加粮食，延长补给线，相对增加乙酰胆碱。

l目前，主要治疗方法包括：

n第一个方法是减少乙酰胆碱的降解。这个其实是增加粮食的一种做法，就是用吡啶斯的明或者新斯的明，相对增加神经肌肉接头乙酰胆碱的作用，让病人感觉更有力气一些。

n第二个方法是抑制免疫细胞。这个相当于是把作战单元摧毁掉，把坏的免疫细胞清除、抑制掉，包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、他可莫司、环磷酰胺、环孢素、酶酚酸酯和利妥昔单抗等等。

n第三个方法是把恐怖分子直接击毙，把它清除掉。清除抗体，包括人体免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附，免疫球蛋白有一个结构叫Fc段，针对这个Fc段可以设计一些导弹，这个导弹我们叫单克隆抗体，导弹经制弹系统和Fc段结合，就把作为抗体的坏免疫球蛋白清除掉。

n第四个方法是捣毁这个恐怖分子培训基地，叫胸腺切除。胸腺瘤建议直接切除，而对胸腺增生的病人，或者胸腺退化不全的病人怎么办呢？我们内科医生一般建议是乙酰胆碱受体抗体阳性的，全身型的、年纪轻的、病程短的，对胆碱酯酶抑制剂效果不好的这类病人去做胸腺切除。