骶管囊肿的诊治

骶管囊肿是由1938年美国神经学家 Isadore Tarlov 首次报道，又称为塔勒夫囊肿（Tarlov cyst）[1]。骶管囊肿位于骶管内，本质上是硬脊膜憩室或脊神经根袖的病理性膨胀。随着骶管囊肿体积的逐渐增大，骶管内的马尾神经根被压迫，导致神经根刺激性或损害性症状，同时骶管骨性结构也被侵袭破坏[2]。 根据一项磁共振研究[3]，500例下腰部疼痛的受检者，其中23例（4.6%）发现骶管囊肿，其中5例有骶管囊肿的症状。

该病是引起腰腿痛的原因之一，以往未引起人们应有的重视，它的临床表现与腰椎间盘突出症很相似，常被误诊。

一、病因

骶管囊肿的病因尚不明确，目前认为可能的病因包括脑脊液压力增高、先天性囊肿回流不畅、以及创伤应激反应等。临床上约半数（未精确统计）患者有明确的骤然跌倒坐地，然后突然或逐渐出现骶尾部疼痛的病史；但并不能肯定外伤史是骶管囊肿的病因还是诱因，也可能有先天性的致病因素。

骶神经硬膜外囊肿是先天性的硬膜憩室或蛛网膜病，是硬膜的一种先天性缺陷。此缺陷可发生于硬膜囊（下方）正中或神经根的硬膜袖处，多数与蛛网膜下腔相通。它的形成和扩大，在很大程度上又与脑脊液的压力作用有关。长期站立和劳动等因素，使脑脊液逐渐注入这种先天性硬膜憩室内，从而形成囊肿，并使其逐渐扩大。该囊肿与神经根是比邻关系，只有当囊肿扩大，具有张力时，才对神经根产生压迫，出现腰腿痛等症状。

二、症状和体征

骶管囊肿患者主要表现为骶尾部、臀部、会阴部、肛周、下肢疼痛，疼痛性质一般为坠胀、牵扯样，常合并一些异常感觉，如蚁行感、便意；如果骶丛神经受损则出现性功能障碍和/或大小便失禁。和腰椎间盘突出不同的是，骶管囊肿所导致的疼痛范围从属于低位骶神经根的分布范围，所以主要是大腿内侧、小腿内侧、小腿后、足底、会阴、肛周等部位，并且疼痛部位多变、常累及双侧的不同部位。骶管囊肿很少导致典型的单侧坐骨神经痛。多数患者的疼痛症状与体位有关，一般卧位减轻，久立久行则加重。咳嗽、屏气、用力都可能加重疼痛[4]。

部分骶神经根硬膜外囊肿无临床症状，这是由于囊肿较小，对骶神经根或硬膜囊未产生压迫。随着时间的推移和某些外因的作用，其中也会有一部分囊肿逐渐增大，产生压迫症状，其主要表现为：

1、腰骶部疼痛，该症状最为常见，其疼痛多发生在站起和坐下的过程中，因为在站和坐的动态过程中，可增加腹压，导致脑脊液的动力变化，使本来已经充盈的囊肿，对神经根产生压迫而引起疼痛。

2、下肢放射痛与体位变化有明显关系，站立时疼痛加重，卧位时较轻，头低位时疼痛更轻，这个特点对于区别于其他原因引起的腰腿痛具有对鉴别诊断有重要意义。由于囊肿与蛛网膜下腔相通，站立时脑脊液可进入囊肿内，使囊肿扩大，压迫神经根，症状加重；卧位或头低位时，囊肿内脑脊液则倒流入蛛网膜下腔内，使其表内压力降低，囊肿体积缩小，从而减轻对神经根的挤压，症状减轻。

3、膀胱功能障碍有些病例可出现暂时或进行性马尾神经受压而发生夜间遗尿或尿失禁。

三、病理和分型

编辑骶管囊肿位于骶管内，大多在S1-S3平面，因此主要影响S1-S4神经根。囊肿内容物类似脑脊液，囊肿通过一个漏口与腰大池末端相联通，蛛网膜下腔的脑脊液就通过漏口进入骶管囊肿，使囊肿逐步扩大，压迫骶管中的马尾神经根，引起神经根性刺激性症状（如疼痛、抽动感、坠胀感）或神经功能毁损性表现（如肌萎缩、麻木、直肠无力、严重便秘、膀胱无力、尿潴留、尿频等）[2]。

骶管囊肿分为两型：Nabors IB型是不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，属于硬脊膜憩室，由于内部没有神经根，一般早期没有症状，待体积很大才引起神经压迫症状。 Nabors II型是指内部有脊神经根穿行的硬膜外脊膜囊肿，本质上是马尾神经根袖的异常扩张。 很小的Nabors II型囊肿也可能产生神经症状[5]。

四、影像学检查

CT可以观察骶管囊肿所引起的骨质侵蚀，但不如磁共振显示囊肿清晰。磁共振是检查骶管囊肿的主要手段，磁共振T2相可以清楚地分辨骶管囊肿的位置、大小、与硬脊膜囊的关系、与神经根的关系等。

骶管囊肿造影可以显示囊肿是否与脑脊液循环相通，为手术提供参考。但对于体积较小的囊肿很难穿刺成功，所以不作为常规检查。

五、诊断

详细询问病史，认真分析临床表现，结合X线片、核磁共振检查对本病可作出正确诊断。

1、腰腿病与体位变化的明显关系是与腰椎间盘突出症相鉴别的主要依据。

2、X线摄片检查腰低部正、侧位X线片，可能会出现的异常情况有：
1) 腰骶部先天性畸形：在骶部硬膜外囊肿病人中，常可发现骶尾部同时存在先天性异常。如隐性脊椎裂、移行性脊椎、脊椎滑移或侧弯等。
2) 骶骨骨质侵蚀：在有些囊肿较大的病例中，可见到骶骨被侵蚀现象。主要表现为骶椎椎管扩大，椎体后缘骨质侵蚀，呈扇状花边样改变，以S1~3较为明显。骶管后壁即椎板、椎弓根变薄，严重者椎板可有中断现象。

3、核磁检查骶管内可见异常信号，信号与骶管一致，其信号强度均匀，与脑脊液一致。显示骶椎管明显扩大、膨胀，骶管前壁即椎体后缘被囊肿压迫呈扇形波浪状，骶管后壁即椎板变薄，甚至骨皮质中断。

六、保守治疗

如果骶管囊肿体积小，患者症状轻，无明显神经毁损性表现者，可以考虑保守治疗。可试用周围神经营养类药物，疗效尚不明确。保守治疗过程中，应避免用力、屏气、便秘等可能加重病情的因素。注意动态复查磁共振以了解病情进展情况。

此外，腰骶部疼痛不适的原因很多，其中部分中青年患者常常合并精神、心理障碍，以焦虑不安、恐怖、神经衰弱、强迫症和抑郁情绪为主。有的患者出现部分强迫症的表现，主要表现为强迫观念，强迫动作少见。患者的性格表现为主观、任性、急躁、好胜、自制能力差。在进行腰骶部MRI检查时发现骶神经根囊肿后即出现强迫观念和意念。患者需要进行精神心理学治疗或合并骶神经根囊肿的治疗。该类患者大约占到接诊患者的2-5%，这样的患者按照骶神经根囊肿治疗疗效差。

七、手术治疗

骶管囊肿的手术指征一般包括以下几点：腰腿痛或间歇性跛行，保守治疗无效，影响生活或工作；下肢神经功能损害表现，如下肢无力，感觉减退；植物神经功能损害表现，如会阴部感觉减退，直肠无力、膀胱无力、性功能障碍；骶管囊肿直径>1.5cm，骶管明显扩大，骨质破坏严重者[4]。及时手术，以免神经根功能进行性下降，最终无法挽回。 一般认为，囊肿抽吸、生物蛋白胶注入的方法[3]无法消除囊肿的占位效应，更无法解除脑脊液对囊肿周围神经的冲击，只能暂时降低囊肿内压力，没有长期疗效[6]。所以，如果保守治疗无效，应选择显微手术，通过封堵漏口以阻止脑脊液进入囊肿[4]，然后通过折叠缝合技术、自体脂肪或带蒂肌瓣填塞的方法以消除囊肿空间[7][8]。

有症状的骶部硬膜外囊肿，应手术治疗，其方法有：

1、囊肿切除术：骶骨椎板切除要充分，应完全显露囊肿。对椎板被侵蚀变薄者，在切除椎板时，应避免弄破囊壁。如囊肿与蛛网膜下腔相通，可见到裹肿有搏动现象。手术中对囊肿周围的情况必须探查清楚，了解囊肿与神经根、硬脊膜的关系。如神经根与妻肿无明显粘连，可将囊肿仔细分离，直至囊肿颈部（或蒂部）,在颈部双重结扎后，将囊肿完整切除。

2、囊肿部分切除或囊肿切开、囊壁紧缩重叠缝合术：当神经根或硬膜与囊肿壁发生严重粘连，难以分离时，可将囊肿部分切除。如囊肿内有神经根使囊肿切除有困难时，可切开囊肿，将囊壁紧缩重叠缝合，亦能达到对神经根的减压作用。

3、生物蛋白胶注射治疗：囊肿内注射生物蛋白胶后占据囊肿内形成充填，对脑脊液交通形成封堵，消除站立位时脑脊液对骶神经根的刺激，因此缓解了患者的症状。生物蛋白胶治疗后骶神经根囊肿的去向有四种：

1) 囊肿缩小消失；

2) 囊肿大小不变，T2相内容物呈现絮状信号；

3) 囊肿大小不变，T1相内容物呈现均匀增高；

4) 囊肿大小不变，蛋白胶被吸收。

八、预后

体积中小的单发骶管囊肿手术效果较好，只要漏口封堵严密，复发率低。巨大、多发骶管囊肿容易术后复发，效果较差。

参考文献

1^ Singh, Pankaj Kumar; Singh, Vinay Kumar; Azam, Amir; Gupta, Sanjeev. Tarlov cyst and infertility. The Journal of Spinal Cord Medicine. 2009-01-01, 32 (2): 191–197. ISSN1079-0268. PMC2678291. PMID19569467.

2^ 2.0 2.1 Acosta FL, Jr., Quinones-Hinojosa A, Schmidt MH, et al: Diagnosis and management of sacral Tarlov cysts. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus 15:E15, 2003.

3^ 3.0 3.1 Paulsen RD, Call GA, Murtagh FR: Prevalence and percutaneous drainage of cysts of the sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJNR Am J Neuroradiol 15:293-297; discussion 298-299, 1994.

4^ 4.0 4.1 4.2 Zheng X, Li S, Sheng H, Feng B, Zhang N, Xie C. Balloon-Assisted Fistula Sealing Procedure for Symptomatic Tarlov Cysts. World Neurosurg. 2016; 88:70-5.

5^ Voyadzis JM, Bhargava P, Henderson FC: Tarlov cysts: a study of 10 cases with review of the literature. J Neurosurg 95:25-32, 2001.

6^ Mummaneni PV, Pitts LH, McCormack BM, et al: Microsurgical treatment of symptomatic sacral Tarlov cysts. Neurosurgery 47:74- 78; discussion 78-79, 2000.

7^ Caspar W, Papavero L, Nabhan A, et al: Microsurgical excision of symptomatic sacral perineurial cysts: a study of 15 cases. Surg Neurol 59:101-105; discussion 105-106, 2003.

8^ Potts MB, McGrath MH, Chin CT, et al: Microsurgical Fenestration and Paraspinal Muscle Pedicle Flaps for the Treatment of Symptomatic Sacral Tarlov Cysts. World Neurosurg, 2015.