腹腔巨大肿瘤-间质瘤

近期我们收治了一名老年巨大腹部肿瘤患者，治疗经过比较特殊，故在此分享。

患者为老年男性，68岁，与其老伴及一外孙女一起生活。半年前曾因“脑梗”住院治疗，当时发现贫血，但贫血原因未明。此次因头晕、乏力、卧床不起多日，故由其外孙女（孩子仅10岁，特别懂事）带到医院。患者意识淡漠，来时血红蛋白仅为27g/L（这是我迄今为止见过的最低的血红蛋白值）CT检查发现腹腔内巨大肿瘤。追问有没有过黑便或者血便，患者家属仅记得最近2天排过黑便（这种情况很可能为患者长期消化道出血却未引起患者及其家属的注意）。

明确患者为肿瘤引起消化道出血，肿瘤为间质瘤可能性大。经积极输血纠正贫血，营养支持治疗1周，患者状态好转后手术治疗。

术中见肿瘤为小肠起源间质瘤，最长处20cm，为巨大间质瘤，重量达15.7kg。

手术过程很顺利，术后患者恢复情况良好。术后病理提示为小肠间质瘤，核分裂＜5/50HPFs.

那么什么是间质瘤？间质瘤是恶性的吗？

看看权威是怎么解答的（以下内容来源于NCCN guidelines 2014，第二版）

胃肠间质瘤是消化道最常见的软组织肉瘤，最常起因于 KIT 及PDGFRA 突变 。 GISTs 可起源于胃肠道的任何部位，但是胃（60%）及小肠（30%）是最常见的原发部位 。十二指肠（4%-5%）和直肠（4%）原发 GISTs 较少见，很小的一部分起源于食管（<1%）和阑尾（1%-2%） 232。可疑患有 GISTs 的病人可有不同的症状，包括早饱、腹痛或腹胀等腹部不适、腹腔内出血、消化道出血及贫血相关的疲乏。有部分患者表现为急腹症（由于肿瘤破裂、消化道梗阻或阑尾炎样的疼痛），而常常需要立即医治 。肝转移和/或腹腔种植播散是临床上最常见的恶性表现。淋巴结转移极少见，肺转移及腹腔外转移仅见于晚期患者。

关于小肠发生的间质瘤其生物学行为特点如下。

根据以上表格可以确定患者所患肿瘤为高度恶性，患者肿瘤复发可能性高。所以患者需要服用靶向治疗药物“伊马替尼”，又称“格列卫”。一般建议服用时间为3年，期间3-6个月复查一次。