关于肝豆状核变性，你应该知道的

肝豆状核变性相关检查：血铜兰蛋白，24小时尿铜，大生化（肝功、肾功），血常规，尿常规,凝血四项，头MRI,肝胆脾彩超,CT,K-F环,肾脏彩超.

食物：

1.忌食的食物，如浓肉汤，骨汤、鸡汤等，以免兴奋神经系统，加重脑损害。

2.烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清淡少油。

3.补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。绿叶蔬菜最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。

4.禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。

5.少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁米玉米为原料。平时做菜最好用黄酒，少用料酒，因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。实在想用花椒、大料等到含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。

6.葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。炝拌菜时同样先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。

7.做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用，橄榄油含铜低且营养价值高，可以选用。

8.增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。

9.增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6，首先低铜食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的，人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症，镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。

10.增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜枣。草莓铜低硒高，西瓜含VC等维生素丰富。可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物。都是铜低钼高的食物。同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。海带因铜比较高，可适当选择食用，海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。

11.一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3~0.5mg/100g的少食，>0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.06~0.13mg/100g的少食，>0.13mg/100g的禁食。食品原料建议主要选用精白米，特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。

12.禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制品、干果坚果（花生、核桃）类、干豆类（豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆）、芝麻、可可、茂克力、明胶、樱桃，真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜（蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等），禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。脱水蔬菜及咸菜要少食。

13.适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子、及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果。）

14.不用含铜的器皿烹调食物。