主动脉夹层是一种严重威胁人类生命健康的最凶险的心血管疾病之一。未经手术治疗的急性StanfordA型主动脉夹层发病24小时内病死率每小时增加1％～2％，2天病死率约50%，发病1周病死率超过70％。即使是慢性Stanford A型主动脉夹层仍存在主动脉破裂、脏器衰竭等死亡风险。急性StanfordB型主动脉夹层发病2周内的病死率6.4％，药物治疗的5年生存率约为60％。那么，这么凶险的疾病到底是一个什么病呢？
弄清楚这个疾病，首先我们来看一个生活常识。大家都知道汽车轮胎用久了、老化了会出现轮胎“鼓包”的现象。正常的轮胎的胎壁不是简单的一层橡胶塑料，而是由胎冠、胎冠保护层、胎冠带束层、钢丝层、胎体帘布层、气密层等多层结构构成。若全层穿孔，则漏气爆胎；若内层破口，则气体进入壁内夹层之间，表现为我们常见的轮胎“鼓包”现象。“鼓包”轮胎的胎壁结构是严重受损的，无法承受较高的压力，最终要爆胎。而我们的主动脉夹层疾病类似汽车的轮胎“鼓包”。
其实，大家并不陌生正常人的主动脉（我们日常火锅食材中的“黄喉”就是猪的血管主动脉），它是由主动脉内膜、中膜以及外膜构成，由于各种原因，主动脉的内膜和中膜发生撕裂，主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。夹层会导致主动脉破裂、组织脏器缺血，如：心肌、脑、肾脏、肠道、脊髓以及四肢等器官缺血，严重者最终导致死亡。主动脉夹层的临床分期标准很多，其中，2014年欧洲心脏病学会（ESC）指南推荐的主动脉分期方法为：发病时间≤14天为急性期，发病时间15-90天为亚急性期，发病时间>90天为慢性期。目前，公认的急性期主动脉为发病时间在2周以内。主动脉夹层的临床分型标准很多，其中应用较多的是Standford分型和国人孙立忠教授的孙氏分型。后者便于临床评估疾病严重程度、学术交流、指导临床治疗以及预测预后情况等优点，较为广泛采用。主动脉夹层的病因主要有：A.增加主动脉壁张力的各种因素，如高血压、主动脉缩窄、胸部外伤等；B.导致主动脉壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病(如Marfan综合征、LD综合征、ED综合征等)、家族性遗传性主动脉夹层或主动脉瘤、大动脉炎等；C.吸烟、饮酒等不良生活习惯；D.其他因素，如妊娠、医源性等。
主动脉夹层的临床症状：疼痛是主动脉夹层患者最为普遍的主诉。此种疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。若夹层导致主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重则有胸痛、胸闷和呼吸困难等症状，更甚者可出现心力衰竭甚至心源性休克。若夹层累及头部血管，患者表现为晕厥或意识障碍。夹层影响脊髓动脉灌注时，可导致下肢截瘫。若夹层累及肾动脉，可有血尿、无尿甚至肾功能衰竭。若夹层累及腹腔动脉时可引起胃肠道缺血表现，如腹痛、黑便或血便等。主动脉夹层的治疗：基本治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。Stanford A型主动脉夹层一经发现均应积极外科手术治疗。Stanford B型主动脉夹层的基本治疗方式是药物治疗。手术治疗的方法主要有腔内支架修复术(TEVAR)、开放性手术和Hybrid杂交手术治疗等。
祝您健康！
备注：部分图片来自网络整理
参考文献：
1.中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会.主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识[J].中华胸心血管外科杂志,2017,33(11):641-654.
三甲
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