手术仍是脊索瘤的首选治疗方式

最近很多公司已经开始陆陆续续返工

疫情仍在蔓延，风波尚未平息

大批人口的聚集、流动，

存在着较大的风险隐患

上班途中一定要做好个人防护

戴口罩，勤洗手，多消毒

希望每一个返工的朋友都能够平安

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下面许加军教授

继续在线给朋友们

科普一下神经外科方面的医学知识

今天就聊一聊脑脊索瘤

首先我们看一个病例

患者：

女，32岁，左侧肢体乏力半年，加重2月，伴双眼视物模糊。

影像表现

颅底斜坡见巨大肿物，内部信号不均，T1WI呈等信号，内见散在条片状高信号，T2WI呈混杂高低信号，肿物轮廓可辨，增强后呈不均匀强化，斜坡仅见小部分残留，肿物侵及至筛窦，占据蝶窦、鞍内、鞍上，垂体不可辨，脑干及小脑受压后移。

诊断：脊索瘤（手术病理证实）。

脊索瘤概述

脊索瘤是一种生长缓慢,有潜在转移性和较强局部侵袭性的恶性肿瘤,常因手术切除不彻底而致术后复发,严重者引起死亡。

脊索瘤因来源于脊索组织而几乎均位于中轴骨,其中以颅底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)最为好发,多数病变位于中线区域。脊索瘤主要由空泡化的液滴状细胞和粘液基质组成,在不同的病变中两者的比例变化较大,多数肿瘤还伴有软骨组织和钙化灶。

脊索瘤主要特点

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

鉴别诊断
01与溶骨性转移瘤鉴别

脊索瘤,尤其是溶骨性脊索瘤需与溶骨性转移瘤鉴别,主要鉴别点:①脊索瘤主要发生于骶骨和颅底,因此脊索瘤引起的溶骨性破坏多局限于骶骨或颅底,而溶骨性转移瘤常常引起多个骨或多个或单个椎体和附件呈溶骨性破坏。②脊索瘤的破坏区多伴散在斑点状或粗细不均的骨嵴,可溶骨性转移瘤破坏区无上述征像。脊索瘤破坏的边缘可部分硬化或部分不规则模糊,而溶骨性转移瘤边缘无硬化。

02与巨细胞鉴别:

脊索瘤有一定的发生部位,特别是骶骨呈膨胀性破坏的脊索瘤需与巨细胞瘤区别,前者一般以骶骨为中心向两侧膨胀性破坏,而后者多偏离骶骨中心膨胀性生长,特别是盆腔器官受压不及脊索瘤明显。文献报道脊索瘤虽可呈膨胀性生长,但其骨性包壳不完整,骨破坏区与正常骨质分界不清,而巨细胞骶骨膨大显著,但轮廓尚在,肿瘤呈分房状、肥皂泡样改变,无散在钙化,肿瘤虽可推压直肠,但直肠与骶骨间并无真正的肿块存在。

03与颅咽管瘤鉴别

脊索瘤的钙化类似于少数颅咽管瘤的钙化,其形态亦表现为不完整,但通常脊索瘤引起的邻近骨质破坏比颅咽管瘤明显;另外,颅咽管瘤多表现为囊性低密度影,边缘清楚,伴蛋壳或环状钙化。

脊索瘤的主要治疗

1.手术：首选扩大或完整切除。

2.切缘阳性或术后残留者行术后放疗。

放疗靶区：脊索瘤为低度恶性肿瘤，CTV应根据临床检查和影像学由GTV外放0~10mm或术后瘤床。

放疗剂量：66~78Gy,2Gy/f

放疗技术：调强放疗、分次立体定向、质子治疗。

许加军教授认为脊索瘤现在没有一个治疗手段是终结性的治疗方案，都需要综合治疗。能够做手术，首选还是手术。手术完成之后再考虑可能的放疗方法。现在放疗方法很多，比如质子、射波刀、伽马刀这些都可以做。首选是手术，但不代表手术后不复发。脊索瘤未来的治疗应该是多元化的，一个靶点就解决是很难的。

作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！

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