膀胱外翻简介、术前家庭护理

膀胱外翻(Bladder Exstrophy)是一种罕见的严重先天性泌尿道畸形，包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形，多数病人还伴有尿道上裂，称膀胱外翻-尿道上裂综合征(Bladder Exstrophy-Epispadias Complex,BEEC)，是尿道上裂—膀胱外翻—泄殖腔外翻畸形的统称。因膀胱外翻多见，通常我们俗称膀胱外翻。其发病率约为1:10 000~1:50 000，男女比为2～3：1。

其主要表现为下腹壁和膀胱前壁缺损；膀胱后壁向前外翻，黏膜外露，输尿管口直接暴露于体表并间断有尿液排出；尿道上裂；耻骨联合分离。

按照疾病的严重程度，将膀胱外翻-尿道上裂综合征分为4级。

I级：膀胱外翻程度最小。尿道呈完全上裂状态。女孩因藏在会阴内，容易忽视。主要为尿道上裂。

II级：是轻中度的膀胱外翻。耻骨联合分离 + 尿道上裂 + 膀胱颈部裂开外翻程度超过膀胱三角区，可不外露或部分外露。主要为隐匿性膀胱外翻、部分性膀胱外翻。

III级 典型的膀胱外翻：腹壁缺损 + 膀胱后壁外翻、粘膜外露 + 尿道上裂 + 阴茎体裂开或阴蒂分裂 + 耻骨联合分离 ± 肛门开口前置异位、狭窄。主要为常见的典型膀胱外翻。

IV级 为泄殖腔外翻畸形（exstrophy of the cloaca ，CE）或脐膨出-膀胱外翻-肛门闭锁-脊椎缺陷综合征（omphalocele, exstrophy, imperforate anus, and spinal defects complex，OEIS）： 腹壁缺损 + 膀胱膀胱后壁外翻、粘膜外露 + 尿道上裂/阴茎体分开 + 直肠粘膜外翻 + 肛门闭锁 + 其他系统的各种畸形。

手术时机：主要针对典型的膀胱外翻来说，72小内不截骨或72小时后也可不截骨，截骨与不截骨取决于膀胱外翻修复矫正的手术方式或手术技巧！

72小时给家属接受这个疾病的时间太短，不利于家属综合考虑，且刚出生的新生儿比较脆弱，甚至合并其他畸形增加麻醉手术风险，所以，综合家属与医院条件限制的原因，目前大部分膀胱外翻都是超过72小时以后手术治疗。既然超过72小时后手术治疗，那么满月前手术或满月后手术都是可以的！但考虑到患儿家属有个接受与综合考虑（产妇的照顾、患儿病情及预后了解、治疗所需费用的准备）的过程，一般满月之后手术治疗也就成为一个不错的选择，毕竟新生儿期手术的话，麻醉手术耐受性比较差、风险也相对高点！

既然不急着生后立马手术，那么膀胱外翻术前的护理就显得重要了！尤其是术前的家庭护理！

因为外翻裸露的膀胱粘膜使得患儿不方便穿纸尿布/尿不湿，从而不方便护理患儿。而且裸露的膀胱粘膜直接与纸尿布摩擦容易导致膀胱粘膜损伤、疼痛、渗血、干燥，进一步导致外翻的膀胱粘膜上皮化变硬、顺应性降低、刺激产生膀胱粘膜息肉损害膀胱！这些都是影响膀胱发育扩大的重要因素，从而影响膀胱外翻的预后，而且纸尿布与外露膀胱粘膜摩擦产生患儿不适！

为了避免这些情况的发生，就是要避免外露膀胱粘膜的摩擦。主要有两种经济方便的措施：

1、保鲜膜外贴防护：

只要买一卷保鲜膜就可以用好久了。只要自己手撕一点保鲜膜，将外翻的膀胱粘膜覆盖、超出一点就可以了，无需胶布黏贴固定。因为保鲜膜贴服湿润的膀胱粘膜后就有一定吸附力固定了。

需要注意的是，膀胱粘膜下方无需贴服的太厉害、最好保留一点间隙，以便尿液/小便流向会阴部纸尿布/尿不湿，避免尿液/小便浸润腹部皮肤而产生湿疹！如果护理好，无皮肤湿疹产生，个人比较推荐这个。

换的频率：被大便弄脏时需要更换，或者换纸尿布时更换！

2、一次性纸杯裁剪后固定防护：

将一次性纸杯底部剪去，剪成一圆形圈圈，然后盖在外露膀胱粘膜外围一圈，并用胶布稍微固定，使其移动范围不要过大就行。一个制成的纸杯盖子圈圈可以使用比较长的时间。

需要注意的是，固定自制纸杯的时候，胶布不可固定的太紧，免得造成皮肤压疮！

3、至于其他防护措施，比如说人工皮覆盖或者是湿盐水纱布覆盖等隔离膀胱粘膜避免摩擦也是可以，但相对没有保鲜膜或自制纸杯圈圈经济、方便！

只要采取上诉措施，患儿就可以正常穿纸尿布护理，而不用担心外露膀胱外翻粘膜摩擦不适、产生膀胱不良病变了。这样就可以保持外露膀胱粘膜的弹性、避免产生膀胱息肉，不但有利于手术，还有利于术后的膀胱发育预后！

另外题外话，膀胱外翻患儿在手术前也是可以考虑洗澡的，但不建议平躺洗澡），只是洗澡的时候不要对外翻膀胱粘膜进行搓洗、摩擦即可！

参考资料：

Campbell-Walsh Urology（4 Volume Set [11E]）