先天性心脏病的孩子该如何预防接种呢（中国儿童免疫与健康联盟推荐专家共识）

1 儿童先天性心脏病概况

先天性心脏病（congenital heart defect，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形，是最常见的畸形，在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%，一直居首位。出生时CHD发病率约为0.8%（0.3%～1.0%），也是发达国家婴儿死亡的首要原因。常见CHD根据血流动力学分为3类：（1）左至右分流类：如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等（2）右至左分流类：如法洛四联症（TOF）、完全性大血管移位（DTGA）等；（3）无分流类：如肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉缩窄（CoA）等。CHD也可分为紫绀型或非紫绀型。卵圆孔未闭、轻度肺动脉瓣或三尖瓣反流等不列为CHD，视同正常儿童。轻度肺动脉瓣狭窄亦应视同正常儿童对待。

常见CHD如PDA、VSD和ASD，出生后仍有较高的自愈率，以继发孔型ASD为例，自愈率可达87%，3月龄以下婴儿房间隔缺损直径3～8 mm者，到1岁半时约80%可自然闭合。有血流动力学改变者，可接受介入或手术治疗，绝大多数常见CHD可获得完全根治。介入治疗是常见CHD的常规治疗方式之一，国内多中心研究表明，其很少有免疫相关并发症，若未输血或使用免疫抑制剂，一般不影响CHD接受免疫接种的效果和时机。近年来，CHD外科手术技术成熟，尤其是新生儿和复杂CHD外科矫治术，分别以D-TGA和TOF为例，多数患儿中远期的生活质量可接近于正常同龄儿。体外循环手术后患儿会有短暂免疫抑制期，术后2个月时的免疫状态和术前相同；术后2～3个月接种B型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗者均产生有效免疫应答，无异常反应。因此，体外循环术后2～3个月的免疫状态允许接受疫苗接种，且不影响效果。

2 先天性心脏病儿童接种疫苗的必要性

CHD 患者，较健康儿童更易患感染性疾病。若不合并免疫相关综合征时，仅为心脏大血管结构性异常，有别于炎症或免疫介导的心肌炎或心肌病，在心脏功能正常时，心肌细胞代谢一般正常。接种疫苗不会加重病情、影响心脏功能。国内北京和昆明的单中心资料亦表明了CHD患者预防接种的安全性和有效性。

部分CHD患者，可合并引起免疫受损的综合征，如DiGeorge综合征，常发生于复杂CHD，最常见的为TOF、动脉单干、主动脉弓离断和肺动脉闭锁，此类CHD 患儿应早期筛查DiGeorge 综合征。DiGeorge综合征表现为CHD、甲状旁腺功能减退、胸腺发育不良或无胸腺，不同程度影响T细胞免疫，因此，需经过免疫科医生的评估决定是否可接种活疫苗。另一类为无脾（解剖或功能性），常发生在复杂CHD合并内脏异位患者。脾脏为重要外周免疫器官，因此，无脾患者感染风险增加，6个月之内易感染克雷伯杆菌或大肠埃希菌，6个月之后易感染脑膜炎奈瑟菌和肺炎链球菌，这些患者应接受所有计划内的疫苗并适当给予抗生素预防感染；这部分患者患脑膜炎球菌疾病风险亦增加，建议在2～10岁内接受两剂四价脑膜炎球菌结合疫苗（MCV4），之后每5年接受1次。

表1为美国疾病与预防控制中心（CDC）建议的CHD患儿疫苗接种情况。概括如下：（1）单纯CHD患儿建议按计划接种疫苗；（2）CHD合并免疫功能受损者，建议经过免疫科医生评估决定是否可接种疫苗；（3）CHD患儿不建议接种减毒流感疫苗（国内目前尚无）；（4）额外的保护：对DiGeorge综合征和持续性补体成分缺乏、无脾的2～10 岁CHD 患儿，给予额外的MCV4；这部分患儿除了2～59个月接种13价肺炎球菌结合疫苗（PCV13）外，在60～71个月龄时，应追加另一剂PCV13。

3 先天性心脏病儿童接种建议

3.1 可以接种 生长发育良好，无临床症状，心功能无异常［如左心室射血分数（LVEF）≥60%］；CHD患儿介入治疗术后，复查心功能无异常；CHD患儿外科术后3个月，复查心功能无异常。

3.2 暂缓接种 伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症的CHD患儿；复杂发绀（紫绀）型CHD患儿，需要多次住院手术者；需要专科评估的其他情形，如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的CHD患者。

参考文献略