类骨肿瘤：动脉瘤样骨囊肿（可看作人体对骨损伤修复进程中的烂尾工程）

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动脉瘤样骨囊肿病变呈膨胀性、多房性、血性的类肿瘤疾患。多发生于青少年，长管状骨为好发部位，治疗方法有手术治疗、放疗及冷冻疗法。预后良好，可复发，有恶变报道。

(一）命名

过去曾认为这种肿瘤是骨化血肿、非典型巨细胞瘤、骨膜下巨细胞瘤、膨胀性血管瘤、出血性骨囊肿、囊性纤维骨炎，偶尔也有人认为是血管瘤和毛细管扩张的骨肉瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤样骨囊肿。

(二）病因

发病原因不清楚，并且不清楚该肿瘤是代表一个肿瘤的过程或是某病的继发现象。因为动脉瘤样骨囊肿的囊性改变和软骨母细胞瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症、骨肉瘤很类似。

Lichtenstein(1950)认为此病的发生原因是一个局部的异常循环，是由于静脉栓塞或动静脉瘦，引起静脉压增高，血管床胀满的结果。

Thompson(1954)、Barnes(1956)提出骨外伤是一重要因素，可能是促使原存在的骨病变发生变化的诱因。

Jaffe和Lichtenstein(1962)又提出是原有的病变出血形成动脉瘤样骨囊肿。

Biescker(1970)提出原来骨内有一原始病变，产生了动静脉接引起血流动力学的改变，而动脉瘤样骨囊肿是继发的骨反应性改变。他的66例报道中有21例在囊肿附近或囊肿内找到了原始病变，包括非骨化性纤维瘤6例，软骨母细胞瘤5例，骨巨细胞瘤4例，骨母细胞瘤2例，巨细胞修复性肉芽肿、纤维异样增殖症、纤维黏液瘤、骨囊肿各1例，占32%。很多学者也有类似的发现，但是多数的动脉瘤样骨囊肿无任何前驱病损的证据。有作者认为，原始病变很可能因为动脉瘤样骨囊肿的迅速发展被取代，所以原始病变没有被发现。

Howard(1959)、Ginsburg(1974)各报道1例先天性动脉瘤样骨囊肿。

Vicenzi(1981)报道了一对兄妹同时发病。本病可发生在骨皮质与骨膜之间，Dabska(1969)认为这类病变可能由陈旧性骨膜下血肿引起。

(三）病理

1.大体标本

虽然动脉瘤样骨囊肿在临床及影像学表现上可与恶性肿瘤相混淆，但术中肿瘤大体标本却具有诊断特征，在病变中无论有无薄的骨壳，总有完整骨膜附于病变骨上（这也是有些骨肿瘤疾病需要根据术中情况来决定下一步手术措施的原因）。动脉瘤样骨囊肿之壁可以为薄骨壳，也可以仅由一层骨膜构成。在病变区域，骨皮质可完全破坏，骨内病变区与骨膜下病变区相通。打开病变后可见明显出血，但无搏动，出血较容易控制。但在无止血带控制下，较大区域的病灶刮除将造成大量的出血（如肩胛骨、骨盆及脊柱）。在解剖及血管造影中均未发现有骨内或骨外大的血管直接供应病变。有时病变内含有大量与骨囊肿类似的血浆性液体，而囊腔内组织较少为纤维性，而且无明显出血。

在切面上，动脉瘤样骨囊肿结构非常典型，充满血液的海绵样物，其部分区域有血凝块。病变腔较大，分隔组织可较厚，呈红灰色，质软，也可较薄，白色。有时由于含有骨样小梁而致分隔有颗粒感。在成熟动脉瘤样骨囊肿中，有大量血凝块及浆液，覆盖骨壁及分隔组织纤维化，呈铁锈色，出血少，不同程度骨化。动脉瘤样骨囊肿与骨的边界永远是非常清楚的。

2.组织病理学

低倍镜下可见到典型海绵状结构。其腔隙可大可小，其中除血液外还可有血浆、细胞及骨质碎片，无血管及内皮组织相衬。真正的动脉瘤样骨囊肿组织是构成血腔壁及间隙的组织，为纤维性组织，富有小毛细血管及多核巨细胞，其中亦可散在红细胞及白细胞。有些部位可有骨样小梁存在。从整体上着，其组织为反应性及修复性组织，有趋于成熟倾向。在壁及间隙中的原始细胞变为致密的纤维胶原或纤维透明蛋白，有极少数纤维母细胞及纤维细胞。这些结构在腔隙表现呈内皮样排列，但实际上无内皮覆盖。巨细胞少见，有大量含铁血黄素存在。在典型动脉瘤样骨囊肿组织围成的腔隙中，可存有非特异性修复组织，由内含血窦的胶原组织构成，不断生成骨样小梁。这种非特异性组织常被出血包绕，而出血区的红细胞被破坏后，骨囊肿典型囊腔就不复存在了。

3.组织生成及发病机制

动脉瘤样骨囊肿并不是肿瘤。从组织学特点及病理表现更确切表明其为一种特殊出血后的修复及反应组织。起始出血原因不详。动脉瘤样骨囊肿出血囊腔影像与骨巨细胞瘤、甲状旁腺亢进性棕色瘤、纤维异样增殖症、软骨母细胞瘤及血管内皮细胞瘤中的部分结构相同。但这并不表明所有疾患的出血变化都会形成动脉瘤样骨囊肿。原发动脉瘤样骨囊肿不应与任何其他疾患并存，如有共存结构，则表明此病变的囊性出血特性而非动脉瘤样骨囊肿。

根据解剖-临床表现，动脉瘤样骨囊肿为一种单独类型疾病，其起源可能为血循环变化及局部出血，然后造成溶骨性修复组织的营养出血。这就在局部造成一种恶性循环，使病变不断发展，有时可形成膨胀巨大的动脉瘤样骨囊肿（可视为人体损伤修复的烂尾工程）。有时，这种变化可以减慢或停止，动脉瘤样骨囊肿趋于“成熟”并稳定，甚至可以自行修复。动脉瘤样骨囊肿的腔隙并非血管。也不与小动脉或静脉相交通，仅在极少数情况下与微小毛细血管相连。动脉瘤样骨囊肿中的腔隙起初为动脉瘤样骨囊肿特殊组织中存有红细胞的小“血湖”，然后不断扩张。在可能存在的开放循环情况下，红细胞似自小毛细血管中渗透至“血湖”。在血管造影及术中亦未见到进出病变的血管。成熟的动脉瘤样骨囊肿为病变停止发展阶段，其出血腔隙变小，壁及间隙变为少细胞、纤维胶原性膜结构，血凝块形成，动脉瘤样骨囊肿在血管栓塞及放射治疗后一样逐渐骨化。

(四）发病年龄、性别与部位

动脉瘤样骨囊肿并不常见，占类肿瘤疾患的13.7%。病变可发生于任何年龄，最小年龄为6个月，最大为61岁。最易发病的年龄组为10~20岁。约有3/4的病人小于20岁。Ruier(1977)报道20岁以下者占85%。Dahlin(1982)报道20岁以下者占78%。刘子君(1982)报道11~35岁的占76%，最小7岁，最大57岁。性别分布各家报道不一，女性发病率稍多于男性。

动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%~30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及面颅骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。

脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干酯端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过能软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。

(五）临床表现

动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显关节腔积液。

脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。

动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2~3年中可自愈。

(六）放射学检查

动脉瘤样骨囊肿在X线片上表现为膨胀边界清楚的溶骨改变，突出到病变内的骨性间隔构成多房腔的壁，这是本肿瘤的特征表现。

早期或溶骨期呈类圆形轻度膨胀骨质破坏，边缘大部分清楚，病变可在短期内进行性发展，可有轻度骨膜反应。

膨胀期呈进行性扩大的骨质破坏，骨壳可部分断缺，边缘清楚硬化，病灶内可见纤细条纹状或弓形骨隔，密度不均。稳定期或成熟期骨壳较厚且不整，骨质反应增生明显，骨间隔粗细不均，出现多房腔性改变。愈合期或钙化骨化期呈进行性的钙化骨化，病变缩小，病区形成结构紊乱的致密骨块。在不同部位的X线片上有所区别。

1.骨膜下型动脉瘤样骨囊肿

发生于长管状骨的干或干骺端。在脊柱及骨盆病变中，有些病变明显倾向发病于骨表面。在病变的起始阶段表现为骨膜被掀起及骨皮质被侵噬。病变最早期阶段可能见不到骨膜被抵起的迹象，这是因为骨膜反应性成骨尚未生成；而骨皮质受侵蚀的表现也仅为溶骨性改变，边界不清，这时易误诊为恶性肿瘤。病变发展过程中被掀起骨膜形成薄且不连续的的骨壳，病变内也可以出现垂直于骨皮质的细小骨脊。在骨膨胀过程中，和病变相邻之骨皮质或骨松质与病变边界不清，在病变后期成骨反应加强，可见到清楚的边界。当动脉瘤样骨囊肿垂直向皮质内生成并达到一病变成熟阶段时，骨膜成骨明显且骨壳变厚，这时似类膨胀性改变、皮质变薄。这时的影像学表现为中心性发病，膨胀性改变病变，其早期病变发生在骨膜下。在有些侵袭性强的病变中，反应及修复性成骨甚微，病变以完全骨破坏为主而提示为恶性病变。

2.中心型动脉瘤样骨囊肿

此类病变主要见于干骺端。在长管状骨中亦可见到中心发病者。动脉瘤样骨囊肿最早表现为干骺端骨松质内小的溶骨区，此溶骨区逐渐影胀、扩大，使骨皮质变薄。溶骨区一般呈偏心性，但在较细的管状骨中，如腓骨、尺骨、桡骨、手足短管状骨，病变可累及整个骨横截面。一般来说，在干骺端由于肌腱及韧带的附着加强了骨膜的强度，所以膨胀不是很明显；同样原因，当骨端受累时，也无明显膨胀。在有些病变中（特别是骨膜下型）其溶骨为膨胀性呈侵袭性生长，骨干的两侧皮质均被累及、消失，病变周围无任何边缘硬化，而且边缘不清。

3.3.脊柱动脉瘤样骨囊肿

可膨胀累及椎体或后侧附件。椎体可出现病理性压缩骨折，有时可合并脊柱半脱位。严重膨胀病变可累及相邻椎体，但保持椎间盘完整。Barnes 曾报道1例腰5动脉瘤样骨囊肿侵犯邻近骨，扩展到髂骨翼。动脉瘤样骨囊肿的影像表现可由于刮除治疗或放射的介入而改变，也可以由于病变的自身修复而变化。病变的骨化可出现在病变边缘及整个膨胀区内，骨化程度可轻可重。在血管造影中，病变染色强烈，造影剂保留时间较长，可发现异常扭曲血管或窦状或静脉瘤形成。

动脉瘤样骨囊肿的CT表现可更清晰显示病变范围，膨胀程度及病变内含物，可见斑点状或条纹状钙化骨化，常可见液一液平面，还可见边缘清楚的软组织肿块。

动脉瘤样骨囊肿的MRI可观察到与CT同样的结果，也可观察到血管的变化等。

动脉瘤样骨囊肿

A.右肱骨干中段囊状膨胀性骨破坏，有薄层骨壳，病理性骨折，有多数条状碎骨折片。B.2个月后膨胀性破坏明显扩大，骨壳完整（短黑箭）

影像学不同的方法对动脉瘤样骨囊肿的诊断价值：

X线能提供基本和重要信息。

CT能清楚显示病变范围、结构、密度、骨皮质和骨壳的情况，也可显示病变内液液平面和钙化骨化及软组织肿块。

MRI可做三维成像，更清楚显示病变情况。

（七）诊断与鉴别诊断

动脉瘤样骨囊肿的诊断要靠病史、体征、放射影像、术中所见和病理综合考虑才能确立。

组织学诊断需要大块组织标本，因为其诊断依靠病变的全面观，以与其他疾患的囊性出血相签别，还应排除恶性病变的存在。

需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别的病变有寒性脓肿、骨母细胞瘤、骨囊肿、软骨黏液样纤维缩、骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进性黄色瘤、纤维异样增殖症、软骨母细胞瘤、血管内皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性恶性肿瘤。当然也应注意到原始骨病变同时存在的可能。

为了便于鉴别，Mirra从病理分为三期。

1.开始期 动脉瘤样骨囊肿的早期特征为一个偏心性的，往往发生在长骨干脂端的溶骨性病变，或只是骨膜从骨上掀起，而没有髓腔内的病变，尽管多数病人此时髓腔内已有侵犯，但在早期往往不容易发现，病灶局部骨皮质变薄，没有骨膜反应。此期的动脉瘤样骨囊肿，很容易与骨囊肿、非骨化性纤维瘤，甚至和溶骨性骨肉瘤的早期相混淆。

2.中期 这一期代表动脉瘤样骨囊肿的迅速生长破坏期，特征是广泛的溶骨，骨皮质破坏呈气泡样，可出现Codman三角，这表示骨皮质膨胀破坏以后，肿物已开始有裸露的边缘。这时需要和恶性肿瘤相鉴别，后者病变的边缘常呈虫蚀样破环，边缘破碎，在病变区没有膨胀破坏以前，已开始向髓腔内渗透性扩张，比较早的出现骨膜反应。对这种表现，首先应该考虑恶性肿瘤。气泡样的改变是动脉样骨囊肿的一个特征，个别的骨髓瘤、甲状腺和肾的转移瘤、巨细胞瘤和血友病的假性肿瘤也很像此期的动脉瘤样骨囊肿。

3.晚期 修复期或稳定期，最后病变发展缓慢，甚至完全停止，开始出现修复，病变为新生骨包绕，呈中心性或偏心性溶骨区，周围有清楚的密度增加的边界，这些都表明破坏期已停止，此期容易与纤维异样增殖症、成骨细胞瘤、巨细胞瘤相混淆。

动脉瘤样骨囊肿的诊断往往比较困难，穿刺病理不太可靠，有作者报道9例，其中6例术前误诊。

(八）治疗与预后

常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。

手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除（蝶形手术）、甚至截肢等方法。

单纯刮除、刮除植骨复发率较高（20%~60%)。个别病例可多次复发。

局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均无复发。为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。

对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单独的治疗方法。

冷冻疗法，即在刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局部迅速降温，冷冻深度可达1~2mm灭活残存的组织，然后再植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例夏发。Marcove报道33例，2例复发。

放射疗法也可以达到较好的治疗效果。它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成，促进病变广泛骨化。适用于解剖复杂、手术不易彻底的部位如脊柱。也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿。放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤软骨造成肢体畸形，在脊柱、骨盆可损伤器官，还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道用放射治疗4例，1例在1年后发展为纤维肉瘤。放射剂量报道不一，以达到治疗目的的最低剂量为宜，20~50Gy(2000~5000rad)。

在极少数病例中，对某些骨破坏严重，反复复发，或手术放疗都不能控制肢体出血等病例，必要时应考虑截肢治疗。