硬斑病，你了解吗？

硬斑病（morphea）、限制性硬皮病(circumscribed?scleroderma) ,又称局限性硬皮病（localized scleroderma，LS）,为了与局限性系统性硬化症（Limited Systemic Sclerosis，LSSc）相区分，有些学者将其翻译为局灶性硬皮病，是一种相对少见的特发性炎症性疾病，可导致皮肤发生硬化性斑块。该病可发生于成人和儿童，女性患病多于男性。（图6-9）

图6 典型斑块状硬斑病临床表现

图7 典型斑块状硬斑病临床表现

图8 典型线状硬斑病临床表现

图9 典型刀砍状硬皮病临床表现

病理表现

硬斑病的病理表现因活检部位、病变分期和病变深度的不同而不同。从炎性病变部位取材的活检显示间质和血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，也可能有嗜酸性粒细胞、肥大细胞和巨噬细胞(图10)。炎症可能延伸至皮下组织。此外，还可能观察到组织水肿、血管扩张迂曲、胶原束变粗。

图10 真皮增厚、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

随着硬化的进展，病变显示真皮乳头层均质化和变粗的胶原束延伸至网状真皮层或更深层(图11)。小汗腺周围的脂肪减少，晚期的硬化病变显示附属器结构受压并丢失。血管稀少，残留血管显示管壁纤维化和管腔狭窄。深部硬斑病的标本中，深部网状真皮层、皮下组织和筋膜显示出硬化性改变。

图11 真皮全层硬化延伸至脂肪层，伴胶原束增厚和小汗腺闭塞（箭头）。

硬斑病萎缩期的特征是炎症细胞浸润消失、硬化减少，以及附属器结构缺失。毛细血管扩张可能明显。

病 因

该病病因并不明确，有关硬斑病的发病机制的理论通常是从系统性硬化症的研究中推导而来的。硬斑病的发病机制可能涉及多种因素，包括自身免疫、遗传，以及血管功能障碍。有人提出多种环境因素(如辐射、感染或环境暴露)也可能促进了疾病的表达。

鉴别诊断

多种其他疾病可表现出与硬斑病相似的临床特征，结合病史及组织学检查不难排除相似临床表现的疾病。

图12 系统性硬化症。详细地询问病史及体格检查，患者具有肢端硬化和雷诺现象的显著特征。

13 硬化性苔藓。该病好发于小阴唇、大阴唇、阴茎头和阴茎包皮。

图14 嗜酸细胞性筋膜炎。其特征为快速出现的对称性、疼痛性、水肿性大斑块，随后演变为纤维化性病变。

图15 脂肪皮肤硬化症。通常发生于小腿，伴有慢性静脉功能不全。患者表现为硬化斑块(有时呈环形)，使得小腿形似倒置的香槟酒瓶。

治 疗

对于该病的诊断，需要详细的病史资料，许多炎症性疾病可最终导致表浅或深部皮肤硬化，例如：慢性静脉功能不全、长期的维生素K1注射、硅树脂或石蜡油植入，放射性物质接触；虽然有些学者将其归类于硬斑病样皮肤病，但也可以作为病因治疗，停用或避免再次接触可疑药物。外用糖皮质激素，肌注青霉素，口服激素以及各种光疗的应用，在相关报道均可见良好的效果。