多发内生软骨瘤病

多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病，是一种少见的非遗传性良性肿瘤。主要病理改变为骨内的软骨病灶和骨膜下软骨附着，呈多发性、不对称性分布。长、短管状骨中均可侵及，在身体内可为单侧或主要在一侧发病。

一、临床表现

常见于10岁以内的儿童，男性多于女性。表现为可触及的肿块但很少有疼痛。肿瘤侵及手、足部，由于多发病变的累及可以造成肢体病残。病变侵及长管状骨，使软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形，例如前臂尺侧弯曲，下肢膝外翻畸形等。达到成年时，肿瘤可停止生长，但手和足部的严重畸形难以消失。成人多发内生软骨瘤病有恶性变的可能，恶变率为5%~25%。

二、X线检查

多发内生软骨瘤单个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。易伴有骨骼畸形或短缩。其干骺端可以增宽。

三、治疗

由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可不予治疗但应随诊观察。有症状的病变部位，可以刮除病灶并植骨，肢体有明显畸形者可以做截骨矫形。有人报道，随着生长多发内生软骨瘤的病变可以缩小，甚至完全消失，病变被正常组织所代替。多发内生软骨瘤具有潜在性恶性改变的可能性，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤。如有恶性变发生，应做大块切除术，必要时截肢。