儿童主动脉瓣上狭窄的外科治疗及中期随访

主动脉瓣上狭窄(Supravalvular Aortic Stenosis,SVAS)是一种少见的先天性心脏病，常表现为单独或合并多发畸形的主动脉乏氏窦上方的梗阻性病变。根据病变的范围分为局限型和弥漫型，常合并Williams-Beuren综合征，并发畸形为肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、冠状动脉狭窄等。手术为主要治疗方式，手术方法包括McGoon法（单窦成形）、Doty法（双窦成形）、Brom法（三窦成形）和滑动成形法。2013年1月至2018年12月，笔者单位共收治主动脉瓣上狭窄患儿38例，现将围手术情况及术后随访情况总结如下。

临床资料：

一般资料：全组共38例，男23例，女15例；年龄5月~12岁，中位值2岁5月。体质量4.5~33kg，中位值12.3kg。10例术前表现为多汗、气促、心晕厥等症状；4例合并动脉导管未闭和室间隔缺损有反复呼吸道感染史。4例生长落后、智力低下，并具有特殊面容。胸骨左缘第2、3肋间闻及喷射性杂音。心电图示右心室肥厚12例，左心室肥大21例，ST段、T波改变30例；胸部X线片提示心胸比0.55±0.12；多普勒超声显示左心室肥厚31例，射血分数：0.62±0.05，主动脉瓣上流速4.02±1.02m/s；主动脉跨瓣压差68.52±26.21mmHg；主动脉瓣上局限性狭窄33例，升主动脉-主动脉弓弥漫型狭窄5例，肺动脉及其分支狭窄10例，主动脉瓣狭窄4例，动脉导管未闭3例，房间隔缺损2例，室间隔缺损1例，二尖瓣轻度关闭不全2例，1例冠状动脉狭窄。

手术方法：手术在全身麻醉体外循环下进行，采用平卧位，胸骨正中切口，常规插管建立体外循环，并行循环下充分游离主肺动脉间隔，明确主动脉瓣上狭窄的性质及范围，决定手术方式；局限型主动脉瓣上狭窄，纵行切开升主动脉狭窄段，根据病变范围将切口延至主动脉无冠窦和/或右冠窦，环形切除狭窄环的嵴或隔膜，避免损伤主动脉瓣，然后将心包补片插入主动脉瓣窦并加宽升主动脉；弥漫型狭窄在深低温低流量脑灌下，纵行切开狭窄的升主动脉，切口向下延伸到无冠瓣窦，上端延伸至主动脉弓及峡部，切除瓣窦上方、升主动脉、主动脉弓分支开口处增厚的纤维组织，用补片加宽主动脉；其中采用McGoon法17例，Doty法18例，Brom法3例；补片材料包括牛心包片24例，自体心包片8例，Gore-Tex片6例。合并畸形的处理，肺动脉分支狭窄采用自体心包片加宽，动脉导管未闭予以结扎，房间隔缺损予以修补，2例主动脉瓣狭窄予以交界切开。

结果：术中体外循环时间65.4±23.5min，主动脉阻断时间52.1±21.6min，呼吸机辅助时间26.3±27.5h，ICU停留时间12.5±5.8d，术后超声提示，跨补片处压差21.12±9.23mmHg，射血分数：0.68±0.06，住院死亡2例，1例合并冠状动脉狭窄，术后出现严重低心排，脱离体外循环困难，使用大剂量强心药物强行撤机，延迟关胸入监护室，术后循环不能维持，心功能衰竭死亡。1例弥漫型狭窄同时合并左右肺动脉分支狭窄，术后低心排不能脱离体外循环，经食道超声提示降主动脉流速增快3m/s，重新主动脉阻断，牛心包补片加宽降主动脉，停体外循环，予以延迟关胸，患儿术后第2日反复室颤，心力衰竭死亡。其余患儿均顺利出院，门诊随访1~72个月，主动脉流速1.62±0.72m/s；压差15.42±6.32mmHg，1例因主动脉瓣狭窄再次行瓣膜成形术，3例肺动脉分支流速增快，目前仍在随访中。

讨论：先天性主动脉瓣上狭窄是一种罕见的左室流出道梗阻性病变，主要表现为主动脉窦管交界处狭窄；SVAS的发病原因目前考虑为17号染色体长臂11.23区的弹性蛋白基因突变，导致血管平滑肌细胞合成减少，导致血管弹性减低，内皮受损，炎症反应促进内膜平滑肌细胞增生，最终造成血管管腔局限狭窄^[1]。1958年Denie等^[2]首先描述了主动脉窦管交界处狭窄是由血管中层增生造成的；随后Williams等^[3]及Beuren等^[4]分别描述了SVAS综合征，后将主动脉瓣上狭窄、典型面容、智力障碍和肺动脉狭窄组成的综合征称为Williams-Beuren综合征。根据主动脉弓受累范围可分为局限型和弥漫型；局限型主要位于窦管交界处，外观为沙漏样缩窄，内部有一组织嵴与主动脉瓣交界融合；弥漫型表现为窦管交界处至升主动脉均匀狭窄，管壁增厚，可延伸至主动脉弓或降主动脉，往往同时合并主动脉弓分支血管及肺动脉狭窄。本组病例中，局限型33例占86.8％，弥漫型5例占13.2％，通过基因检测确定为Williams-Beuren综合征4例。

SVAS患儿由于狭窄的近心端压力升高，排血受阻，左心室逐渐肥厚和扩大，心肌灌注不良最后导致左心衰竭；由于冠状动脉处于高压力区，冠脉扩张、扭曲，内膜增厚纤维化，同时，增高的右心室压力直接影响冠状动脉，使冠状动脉容易产生动脉硬化。常表现为发育迟缓，劳力性呼吸困难，心绞痛以及晕厥等症状。本组病例有明显临床症状的10例，占26.3％，有左右心室肥大心电图表现的30例，超声心动图提示心室肥厚31例，占81.6％；手术治疗可以改善心脏血供，促进心肌重塑，取得满意的治疗效果，本组病例中死亡2例，死亡率5.3％，与相关报道基本一致^[5,6]。SVAS患儿左室压力增高，手术后窦管处扩大后减压，导致冠状动脉供血不足，心室收缩力减低，易引起左心功能衰竭；术后早期应维持高于正常值的动脉压，防止术后心室纤颤的发生^[7]；SVAS患儿由于血管弹力蛋白缺失引起血管弹性减弱，术后血压变化较大，故血压的调控为术后监护的关键点，可使用正性肌力药物维持适当高于正常值的动脉压，同时谨慎调整血管活性药物的用量，尽可能的保持血压稳定，平稳度过围手术期；本组病例中，1例11月患儿，弥漫型狭窄，同时合并肺动脉狭窄，术后心脏功能差予以延迟关胸，术后当日多次出现血压下降，随即ST段逐渐压低，继发室颤，予以电复律恢复正常，复查床旁超声主动脉流速2m/s，主动脉瓣无返流，肺动脉流速1.5m/S；考虑解除梗阻后冠状动脉灌注不足的影响，使用去甲肾上腺素将收缩压维持在100mmHg左右，后未再出现相似情况，术后第三日予以关胸，后顺利出院。

SVAS手术方式包括单窦成形术、双窦成形术、三窦成形术以及滑动成形术。1956年，McGoon等^[8]人首先提出了单窦成形术，主动脉纵切口，向主动脉根部延长至无冠窦中部，部分切除造成狭窄的嵴，如主动脉瓣叶与窦管交界处有粘连，予以松解；采用椭圆形或泪滴形补片将主动脉根部成形；Doty等^[9]将补片剪裁成类似倒Y形或裤衩状，切口延长至主动脉右冠窦及无冠窦以彻底解除狭窄。Brom等^[10]将升主动脉横断，并切除狭窄组织，以3枚三角形补片分别成形主动脉窦，达到对称性成形主动脉根部的目的；Myers等^[11]完全采用自体主动脉组织，采用滑动主动脉成形术，在最窄处横断主动脉，切除主动脉病变部位连同部分升主动脉，以主动脉瓣窦修补对应部位升主动脉缺损，交错成形主动脉根部。成形原则是将窦管交界处加宽到直径与主动脉根部相同，同时避免主动脉根部几何形状改变。术中仔细探查避免损伤冠状动脉开口，尤其是壁内型或开口细小的冠状动脉；同时仔细裁剪合适大小补片，避免引起主动脉根部变形及冠状动脉开口扭曲。本组病例中1例3岁局限型狭窄患儿，采用Gore-Tex血管补片两窦扩大，复跳后反复出现室颤，超声提示主动脉流速不快，主动脉瓣无返流，再次体外循环予以调整补片大小，未再出现心律失常；彭博等^[12]报道补片过大导致冠状动脉开口扭曲是导致术后恶性心律失常的原因，因此术中采用塑形较好的补片材料，避免补片过于靠近冠状动脉开口，防治术后冠状动脉开口狭窄。补片材料包括自体心包、牛心包、涤纶补片、Gore-tex血管片等；自体心包片易获取，组织相容性好不易出血，但较薄适合做局限型的扩大，牛心包较厚适合处理局限型和广泛型狭窄，但容易出现钙化；Gore-Tex血管片成形效果好，但容易出血，可采用心包条加固血管片的出针处，减少针眼渗血。本组病例早期主要为自体心包片Mcgoon法成形术，近几年主要以牛心包及Gore-tex血管片以Doty及Brom法成形为主；有学者指出Brom对称成形法主动脉根部几何形状更完美，特别是对合并二叶主动脉瓣者，能够减少再次手术的机率^[13]；根据本组数据来看不同方法术后近期残余梗阻无明显差别，这与Kramer等^[6]和Roemers等 ^[14]的报道一致，远期结果需进一步随访。滑动成形术对于局限型SVAS可以获得良好的几何形状及生长性，但对于低龄儿及弥漫型缩窄无益^[15]，本组病例中未有采用此种手术方法患儿。

SVAS同时合并主动脉瓣叶增厚、狭窄和返流，肺动脉瓣及分支狭窄、冠状动脉狭窄等畸形；主动脉瓣二瓣畸形是术后残余梗阻再手术的主要原因^[15]，本组病例2例主动脉瓣中度狭窄患儿予以交界切开，2例轻度狭窄患儿未处理，1例术后3年需再次手术，患儿主动脉瓣均为二瓣畸形。肺动脉狭窄行自体心包片加宽后残余梗阻3例，目前患儿心脏功能正常，心室无增大，仍在定期随访中。Andersen等^[16]指出冠状动脉狭窄为SVAS患儿死亡的主要原因，采用三窦成形法，同时自体心包片加宽左冠状窦对于左冠状动脉开口狭窄患儿取得了良好的治疗效果。本组病例中围手术期死亡1例，为冠状动脉狭窄患儿；此类患儿术前应行冠状动脉造影明确诊断，术中仔细探查，对于冠状动脉开口狭窄予以积极处理。

结论，冠状动脉狭窄是术后早期死亡的危险因素，术后保持适当的高血压，保证充分冠状动脉灌注，平稳度过围手术期；主动脉瓣二瓣畸形为再次手术危险因素；不同手术方式均可取得满意的近期效果。