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陈登念 三甲
陈登念 主治医师
重庆大学附属三峡医院江南分院 小儿内科

甲状腺功能减低症(简称甲减)的患儿较多,相关知识知多少?

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近期门诊甲状腺功能减低(简称甲减)的患儿较多,最多见的为先天性甲状腺功能减低,相关知识知多少?特写此文进行科普。

1.什么是甲减?

先天性甲状腺功能减低症为多种原因引起的甲状腺素合成、分泌、生物效应不足而产生的全身性疾病,可对人体产生广泛的影响包括智力低下等多种生理异常。是常见的内分泌疾病。

2.甲减的病因是什么?

甲减的病因多种多样,如下:

1).原发性甲低(1)甲状腺发育异常(甲状腺缺如、甲状腺异位、甲状腺发育不良、单叶甲状腺等)(2)甲状腺激素合成障碍(碘钠泵、甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白、碘化酪氨酸脱碘酶、过氧化氢合成酶等基因突变)

2).继发性甲低(中枢性甲低)

3).暂时性先天性甲低(1)母亲抗甲状腺药物治疗, (2)母源性TSH受体阻断抗体(TRB-Ab),(3)母亲或新生儿的缺碘或碘过量, (4)新生儿下丘脑-垂体轴发育延迟。

3.不同时期,甲减的临床表现是什么?

新生儿期

多数先天性甲低患儿出生时无特异性临床症状或症状轻微,但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索,如母亲怀孕时常感到胎动少、过期产,随后可出现黄疸延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、皮肤花纹(外周血液循环差)、面部臃肿、前后囟较大、便秘、腹胀、脐疝、心率缓慢。中枢性甲低可合并其他垂体促激素缺乏,表现为低血糖、小阴茎、隐睾以及中线器官发育异常,如唇裂、腭裂、视神经发育不良等。

婴幼儿及儿童期

临床主要表现为智力落后及生长发育落后。患者常有严重的身材矮小,可有特殊面容(眼距宽、塌鼻梁、唇厚舌大、面色苍黄),皮肤粗糙,黏液性水肿、反应迟钝、脐疝、腹胀、便秘等消化功能以及心功能低下的表现。

4.亚临床甲减是什么?什么情况需要吃药?

1)亚临床甲减是指临床上没有甲减表现,但TSH升高,FT4(游离)下降。

2)治疗方面:

对于TSH大于10mU/L,FT4正常的高TSH血症,复查后TSH仍然增高者,应予治疗。

对于TSH始终维持在6-10mu/l的婴儿的处理方案目前仍存在争议,在出生头几个月内TSH可生理性升高,2-20周龄婴儿的TSH参考水平为1.7-9.1。对这种情况的婴儿,需密切随访甲状腺功能。

对于FT4TSH测定结果正常,而总T4降低者,一般不需治疗。多见于TBG缺乏、早产儿或者新生儿有感染时

对于幼儿及年长儿下丘脑-垂体性甲低,L-T4治疗需从小剂量开始。如伴有肾上腺皮质功能不足者,需同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。如发现有其内分泌他激素缺乏,应给予相应替代治疗。

3)药物使用方式:

对小婴儿,L-T4片剂应压碎后在勺内加人少许水或奶 服用,不宜置于奶瓶内喂药,避免与豆奶、铁剂、钙剂、消胆 胺、纤维素和硫糖铝等可能减少甲状腺素吸收的食物或药物 同时服用。

陈登念
陈登念 主治医师
重庆大学附属三峡医院江南分院 小儿内科