什么是脊髓空洞症？

正常情况下脊髓由灰质和白质组成，中间就一个小小的中央管，脊髓空洞症的字面意思是“脊髓内的空洞”，是一种慢性进展性的疾病，脊髓腔要么是脊髓实质内充满液体或胶质的腔，要么是中央管的局灶性扩张。在日常临床实践中，这两种情况通常都被称为脊髓空洞症。

现就病因、症状及治疗相关的几个临床方面进行介绍：

1.病因分为先天性和获得性：

先天性脊髓空洞症是一种原发性神经发育异常，分为两种类型。一种是开放的神经管缺陷，另一种与完整的椎骨有关，这是一种闭合的神经管缺陷。

获得性/后天脊髓空洞症被认为是由于正常脑脊液循环障碍引起的。“不通则痛”在这里是很贴切的描述，虽然不一定有疼痛的症状，但这些异常的压力梯度最终导致液体在中央管或脊髓实质的积聚，同时远端脊髓的代谢和缺血性改变也可能是形成脊髓空洞的因素。

2.症状：

脊髓空洞症可以无症状，这样的情况下只有在做检查时才会被偶然发现。而有症状的脊髓空洞症患者中，常表现为背部、肩膀和四肢出现疼痛、无力和僵硬。人们经常会失去感觉极端冷热的能力，特别是在手上。自主膀胱和肠功能障碍的症状，也就是我们常说的大小便失禁是非常罕见的，直到末期才出现的脊髓功能障碍。症状的发展过程中的严重程度和持续时间,通常取决于空洞的不同程度和脊髓内的位置。病人症状比较繁杂，临床表现有所不同，需要咨询医生判断。

3.治疗：

在无症状的脊髓空洞症中，持续性中央管扩张被认为是正常的解剖变异，因此不需要治疗，这是一个正常的解剖变异，同时越来越复杂的磁共振技术使得以前不可见的脊髓内的蛀牙空洞更加清晰可见，这些蛀牙洞通常很小，没有病因需要“移除或纠正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到颈脊髓和脑干的情况下，是否治疗还是参考临床医生的建议。

症状性脊髓脊髓炎的非手术治疗侧重于使用镇痛药、抗抑郁药、抗癫痫药或使用物理治疗和康复治疗维持功能和生活质量。对于疼痛、运动或感觉缺陷等症状的患者，应首先排除分流管功能障碍，若无效可考虑手术治疗，在许多情况下，放松约束会导致神经系统缺陷的改善。

4.预后：

脊髓空洞症是一种慢性的，通常是缓慢的，渐进的疾病，有缓解，也有恶化。不可避免的是，功能的逐渐丧失最终将导致丧失能力，这通常需要手术干预。虽然神经功能缺损的进展通常在介入治疗（包括手术与非手术）后趋于稳定，而且病人有时会有所改善，但他们通常仍有症状，出现症状后早治疗就成为了改善预后的关键之一。