小儿外科常见病-先天性巨结肠简解

一、概述

先天性巨结肠（Hirschsprungs disease）正式学名：肠无神经节细胞症（Intestinal aganglionosis）。是以便秘为主要临床表现，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。通俗的说，由于病变肠管缺乏神经节细胞，导致病变肠管痉挛狭窄，引起排便困难。继而导致病变以上的肠管继发扩张。根据病变范围可将先天性巨结肠分为（从小到大）：短段型、常见型、长段型、全结肠型、全肠型。海南省人民医院小儿外科孙为增

图1. 先天性巨结肠示例

二、主要表现

婴幼儿主要表现为便秘。

新生儿期患儿多以腹胀就诊，腹平片可见结肠大量积气。肛门指检：肛门紧缩感；大量稀便、气体排出。

图2.新生儿腹胀腹平片

腹胀严重者建议住院治疗，行回流灌肠促进患儿排气排便。部分家长给予开塞露塞肛也可帮助患儿排气排便，作用与回流灌肠类似。但回流灌肠效果要好于开塞露塞肛，适用于症状不重的巨结肠患儿。

因新生儿期手术风险高，如以上保守治疗可达到缓解腹胀的目的，一般建议保守治疗至患儿6个月后，再行灌肠造影检查，进一步确诊。明确诊断后可行巨结肠根治术。如长段型及全结肠型保守效果不佳者，应行肠造瘘，二期行根治术。

三、巨结肠的手术治疗：

1、主要术前准备包括：

①肠道准备（回流灌肠），根据肠道准备的情况，决定手术日程。因为肠道准备的好坏直接影响到术后并发症出现的几率，所以术前需要患儿无渣饮食，喝蛋白水解奶粉（产便量少）等。

②深静脉留置针（PICC）：术后患儿不能正常饮食，需营养补液支持治疗。浅静脉注射高渗透营养液易导致渗漏，严重可导致皮肤坏死。

最后注意住院期间避免着凉、感冒。由于这些原因引起患儿发热、咳嗽会加大手术麻醉的风险，导致无法如期手术。

2、目前主流手术方式为：腹腔镜辅助Soave术（直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌鞘拖出切除术）。

①手术切除范围为：狭窄段至扩张段以上。这里强调一下，婴儿期的保守治疗效果的好坏，决定了手术切除肠管的多少，而且影响到术后的恢复及预后。

比如：宝宝的病变范围很小，属于短段型。但由于保守治疗效果差，或未经过治疗，导致扩张肠管范围较大，最后肠管切除较多。

图3.未经治疗巨结肠患儿造影结果

②手术时长：一般切除范围较小者，1小时30min左右；行结肠次全切除者，2小时30min左右。这里只讲完成手术时间，不包括手术准备、麻醉及术后苏醒时间，不同患儿对麻醉药物敏感性不一样，手术时请家属耐心等待。

③术后切口：此术式为微创手术，切口隐蔽、美观。无需拆线，术后1周患儿即可洗澡，线头自然脱落。

④手术常见并发症：

近期主要并发症（住院期间即可发现，出现几率小）：

⑴术中血管出血：必要时需开腹止血。

⑵邻近器官损伤。

⑶吻合口出血：尽量避免术后患儿剧烈哭闹。

⑷吻合口漏：需行肠造瘘，三个月再行闭瘘术。

⑸肛周糜烂：术后患儿排便次数多，注意肛周皮肤护理。

⑹吻合口狭窄：需扩肛治疗。

⑺肌鞘内感染：少见。

远期主要并发症（出院后，几率30%左右）：

⑴污粪：肛门手术会对括约肌有一定牵拉，功能恢复需要时间，一般1年后会逐渐改善。

⑵小肠结肠炎：主要表现为发热、腹胀、排恶臭稀便。必要时需住院抗炎、灌肠治疗。

⑶复发：再次出现便秘，必要时需再次手术治疗。

3、术后注意观察：

①管道的保护：术后有肛管促进肠管大便、气体排出。部分患儿还会有腹腔引流管、胃管、尿管。管道对患儿恢复及观察起到重要作用，注意保护，避免患儿拔出。

②肛周皮肤的护理：在术后5-6日肛管拔出后，患儿会自行排便，此时由于大便次数较多，也要注意肛周皮肤的护理。每次排便后温盐水清洗肛周皮肤，擦干后涂爽身粉或造口粉，目的都是保持肛周皮肤干洁，避免粪便侵蚀皮肤。药物方面可口服益生菌调理胃肠功能，口服蒙脱石散剂收敛大便（该药物可使大便变干，根据大便性状调整用量）。

4、术后随访：术后2周复查是否需要扩肛（扩肛治疗不需住院）。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年、3年分别随访控便能力。术后注意营养均衡，多吃高膳食纤维蔬菜（大白菜、洋葱、芹菜、空心菜等）、水果（苹果、橘子、草莓、火龙果等）。蛋白以蛋和鱼类为主，并养成定时排便的好习惯。此病恢复需要一个过程，快则几个月、慢则几年。家长一定要保持耐心，手术只是治疗的一部分，术后的饮食、康复治疗同样重要。