胃泌素瘤可以遗传吗？是否需要手术治疗？治疗后会否复发？

今日临床工作包含一个非常典型的胃泌素瘤患者的手术。

该患者既往曾行“胃穿孔修补术”，“垂体瘤切除术”。主要症状为腹泻，既往可以应用PPI后控制，后续不能控制。

肿瘤为胰腺多发，十二指肠壁结节，肝总动脉旁，十二指肠降段旁淋巴结转移。手术行“胰体尾切除+脾切除+十二指肠壁肿物切除”，累及的淋巴结均切除。中山大学附属第一医院肝胆胰外科陈东

该患者的病史长，接近15年。临床表现非常典型。诊断应为：胰腺功能性神经内分泌肿瘤（胃泌素瘤），MEN-1（即多发性内分泌腺瘤病）。另外患者及其儿子的基因均有异常。

由于此病人，我对MEN-1及胃泌素瘤产生浓厚的兴趣，参阅了两本著作，观点如下。患者及家属们也可以参考。但诊断和治疗还是应该在大型三甲医院对此疾病有充分认识的机构进行。

Blumgart肝胆外科，Maingot腹部手术学

MEN-1：多发性内分泌腺瘤病，multiple endocrine adenomatosis

1，MEN-1累及多个腺体，包括甲状旁腺增生，胰腺神经内分泌肿瘤（30-80%合并），垂体后叶素瘤。

2，胃泌素瘤，促胃液素瘤，也称：Zollinger-Ellison综合征，严重的消化性溃疡、腹泻或二者均有。胃泌素瘤是最常见的MEN-1功能性神经内分泌肿瘤。

3，胃泌素瘤常多发，70%为恶性。（胰岛素瘤10%为恶性，10%多发，多发者亦需考虑会否为MEN-1）。超过50%的胃泌素瘤发现时已有转移。

4，促胃液素瘤三角：胆囊管汇入胆总管处，胰腺颈体交界处，十二指肠第二、三部交界处。90%的胃泌素瘤位于此三角内。

5，25%的胃泌素瘤和8%的胰岛素瘤属MEN-1.

6,MEN-1伴胃泌素瘤先切除甲状旁腺，控制甲状旁腺功能亢进。高血钙可促进胃泌素分泌。

7，MEN-1为常染色体显性遗传病，染色体11q13的肿瘤基因MENIN上发生了突变和等位基因缺失，基因缺失导致抑癌功能的丧失使患者易生成肿瘤。

8，合并MEN-1的胰腺神经内分泌肿瘤多为恶性，或者多发。

9，多数胃泌素瘤表达生长抑素受体，同位素奥曲肽示踪的生长抑素受体闪烁扫描法（somatostatin receptor scintigraphy, SRS）可用于判断肿瘤位置，敏感性达到80-100%，特异性达到90%以上。

10，胃泌素瘤的最佳预后预测指标是肝转移，肝转移患者5年生存率不足50%，无肝转移可超过90%。5年内复发率50%。