二尖瓣粘液样变（Barlows病）导致二尖瓣关闭不全的修复效果

二尖瓣退行性变是引起二尖瓣关闭不全的常见原因之一。二尖瓣黏液样变（barlow综合征），又称二尖瓣脱垂综合征，作为二尖瓣退行性变中一种比较特殊的类型，在欧美国家发病率较高，在我国并不属于常见的二尖瓣退行性变类型。其主要表现为二尖瓣双叶脱垂，瓣叶增厚增大呈巨浪样改变，瓣环明显扩张。由于其复杂的病理表现，这类二尖瓣膜的修复在技术上需要更高的要求。我们回顾2013年1月-2018年8月于北京安贞医院心脏瓣膜中心确诊二尖瓣粘液样变并由单一术者进行二尖瓣修复手术的患者。包括同期进行三尖瓣修复手术、房颤射频消融手术、房间隔缺损修补手术的患者。排除同期进行冠状动脉搭桥手术、主动脉瓣手术、大血管手术、二次心脏手术的患者。最终纳入符合上述入组条件患者共25人。其中男性11名，女性14名，平均年龄46.7±16.3岁。围术期25例患者，术后均无并发症发生，正常出院。有1例因停机后超声心动提示收缩期二尖瓣前向运动（SAM）阳性，而改行二尖瓣置换术；余24例患者手术修复效果良好出院。最长随访71个月，最短随访3个月，失访0例，随访24例，随访率100%。随访过程中无患者死亡，无严重并发症发生，无患者接受再次心脏手术。87.5%患者心功能恢复为NYHA分级I级。1例患者分别在术后2年超声心动提示二尖瓣中量反流。5年免于二尖瓣中度以上反流发生率94%。北京安贞医院心脏外科中心韩杰北京安贞医院心脏外科中心韩杰北京安贞医院心脏外科中心韩杰北京安贞医院心脏外科中心韩杰

二尖瓣退行性变是引起二尖瓣关闭不全的最常见的原因之一。根据Carpentier的分类，退行性变可分为弹性纤维缺失以及粘液样变，或称Barlow’s病。该病被认为与常染色体显性遗传有关。Barlow’s病的解剖特点复杂且多样，主要变现为二尖瓣腱索及乳头肌的延长，瓣叶冗长，常合并有异常瓣叶裂隙存在，以及瓣环钙化、扩张。与弹性纤维缺失引起的二尖瓣关闭不全不同的是，上述解剖特点常导致二尖瓣双叶脱垂，而前者仅局限在某一个瓣叶。因此Barlow’s病引起的二尖瓣关闭不全的手术修复治疗对于外科医生一直是一种挑战。

随着人们对二尖瓣解剖理解的不断深入，以及修复技术的日益成熟，手术远期效果的提高，瓣膜置换手术已不作为治疗二尖瓣退行性变的主要方式。由于Barlow’s病复杂多样的病理特点，造成外科修复难度的增加。与其他二尖瓣退行性变修复手术不同的是，Barlow’s病的修复需要联合应用多种修复技巧，达到解决二尖瓣反流的目的。因此，二尖瓣置换手术仅建议修复手术经验不足的中心采用。

缘对缘（edge-to-edge）技术作为一种治疗二尖瓣关闭不全的修复手术方式，其简单、有效的治疗方式受到了广泛的认可和推广。本世纪初期我中心就曾应用这种方法纠正前叶脱垂，当时获得很好的效果。Maisano等人曾采用缘对缘方法治疗Barlow’s病。该技术是将前、后瓣叶游离缘缝合在一起，尤其以2区瓣叶为常见，形成二孔二尖瓣，而达到防止瓣叶脱垂的目的。甚至有采用三孔方法治疗的报道。有研究显示该方法治疗Barlow’s病或双叶脱垂可获得良好的远期效果。但考虑到该种方法对二尖瓣口面积的影响，可能缩小瓣口面积高达到60%。因此该方法目前已不作为二尖瓣修复的主流方式。但仍可用于对交界区的处理。

后叶冗长增厚是Barlow’s病的特征之一，P2区的病变最为常见。常采用sliding技术，亦或是P2切除的方式，达到降低后叶高度的目的。本组研究中，我们对后叶的处理多采用折叠的方式，效果良好。但当后叶瓣体过大，折叠可能增加术后SAM的可能，这种情况下瓣叶部分切除更为稳妥。

前叶脱垂，除了因为瓣叶本身冗长所致，多合并有腱索延长。一般情况下不主张切除部分前叶瓣体。原因在于可能造成收缩期前叶膨隆不足导致反流加重。缩短固有腱索是修复手术的一种方法，但与人工腱索相比而言，前者显著增加术后二尖瓣再次反流的风险，其原因可能与疾病本身的病程发展相关。本中心对于前叶的处理均采用5-0 Gore-tex缝线（聚四氟乙烯，PTFE）作人工腱索植入的方式，且全部患者均进行了前叶处理。但有人认为在Barlow’s病中，对于功能性二尖瓣前叶脱垂的患者，只需处理后叶，前叶不需要进行瓣叶修复，人工瓣环即可纠正前叶的脱垂。另有学者的研究认为单纯应用较大的人工瓣环即可纠正Barlow引起的二尖瓣混合脱垂。但这种方法面临着二尖瓣狭窄以及术后SAM高发的风险。

SAM是影响Barlow’s病修复手术效果的因素之一。本组研究中有一例患者因SAM征出现而中转换瓣。二尖瓣修复术后发生SAM的比例约4-10%，甚至达到14%。许多研究就SAM的产生机制以及预防措施进行报道。由于Barlow’s病造成二尖瓣环扩张，甚至可能合并形态的改变，因此对于二尖瓣环的选择显得尤为重要。正常情况下，二尖瓣环的尺寸取决于二尖瓣前叶的面积。许多研究显示选择较大的人工瓣环（>36mm），能够有效避免SAM，同时保证足够的效瓣口面积[14,17,25,26]，且可避免早期二尖瓣反流复发。但Miura等人的研究认为小瓣环（<34mm）并不影响术后SAM的产生及预后。

以往认为Barlow’s病的修复效果较差，因而选择瓣膜置换手术来治疗前后叶混合脱垂。本组研究中围术期无死亡病例。随访过程中无严重心血管事件发生，无再次手术发生。仅1例于术后23个月复查二尖瓣提示中量反流。Flameng等人[17]的研究显示目前Barlow’s病的手术生存率与单纯退行性变的相近，住院死亡率1.6%，5年存活93%，10年存活80%。但二尖瓣反流复发可达每年14.9%，这与弹性纤维缺失的退行性变修复（3.6%）有显著差异。

综上，二尖瓣修复术治疗Barlow’s病引起的双叶脱垂二尖瓣关闭不全是一种技术性挑战。综合、合理地运用各项修复技术，能够有效纠正二尖瓣关闭不全，近、中期临床效果满意。