脑动静脉畸形

脑动静脉畸形

魏社鹏

脑动静脉畸形？这是脑血管畸形的一种，也是最凶恶的那个。通常危害青少年，即在10～40岁之间发病。组织病理特征是动脉和静脉之间沟通，中间没有正常人的毛细血管网。通常为单发，位于幕上，大小差别很大。出血是最常见的表现，尤其是在儿童。其次是癫痫发作、局灶性神经功能缺损或头痛。

总的来说，脑动静脉畸形的年出血率在2%～3%之间。具体看图：

脑动静脉畸形可以通过CT、MRI和/或CTA或MRA进行检测。DSA对于治疗和随访都很重要。

如何治疗？记住三个首选！

①Spetzler-Martin 1级或2级病的、不良治疗结果风险低的脑动静脉畸形患者，显微外科手术通常是首选。

②小的、Spetzler-Martin3级脑动静脉畸形，立体定向放射外科是首选。

③对于Spetzler-Martin4级或5级病变脑动静脉畸形，保守治疗通常是首选。

这里是专业版：

脑动静脉畸形的血管构筑是直接的动脉-静脉沟通，之间没有毛细血管网。

20%～25%的脑动静脉畸形中可见动脉瘤。

●大脑动静脉畸形在人群中的发病率大约为0.1%。通常为单发的幕上病变，大小差别很大。

●通常在10～40岁之间发病，表现为颅内出血、癫痫发作、局灶性神经功能缺损或头痛。相当多的患者是无症状的，被偶然发现的。出血是最常见的表现，尤其是在儿童。

●总的来说，脑动静脉畸形的年出血率在2%～3%之间。初次出血后，年出血率上升为5%。各种风险因素的组合可以帮助识别出那些风险特别低，或风险特别高的患者。例如，这三种风险因素：动静脉畸形最初表现为出血、深静脉引流、位于脑深部。没有上述这些危险因素的患者的年出血率估计约为1%，而所有三种危险因素均具备的患者的年出血率可能超过30%。

●脑动静脉畸形可以通过CT、MRI和/或CTA或MRA进行检测。导管辅助的血管造影术(即DSA)，对于脑动静脉畸形的治疗计划和治疗后的随访至关重要。

●关于脑动静脉畸形治疗，并没有绝对的适应症或明确的指南，但许多专家认为，介入治疗对于大多数破裂的脑动静脉畸形患者，和未破裂的动静脉畸形患者都是合理的选择。其它影响治疗的其他重要因素包括：患者年龄、动静脉畸形大小、动静脉畸形位置、静脉引流模式、相关的动脉瘤。在所有的病例中，脑动静脉畸形的自然史必须与任何干预的风险和益处进行权衡。

●Spetzler-Martin分级是根据动静脉畸形大小、是否功能区或非功能区的位置，以及是否存在深静脉引流，对手术切除动静脉畸形的风险进行了分类。

●对于选择进行治疗的患者，显微外科手术通常是首选，用于那些Spetzler-Martin 1级或2级病的、不良治疗结果风险低的脑动静脉畸形患者，放射外科则是基于位置或其他血管或解剖特征的、小的病变的替代选择方法。

立体定向放射外科是小的、Spetzler-Martin3级病灶的首选。

大的、累及功能性区的、3级病灶具有较高的外科致残率，介入治疗可能不比观察性医疗管理更好。

对于4级或5级病变，保守治疗通常是首选，尽管有些病变可能受益于血管内治疗的部分闭塞。

附录：

→Spetzler-Martin4级或5级病变指的是：

①超过6cm的，要么有深静脉引流，要么位于功能区；

②直径3～6cm的，有深静脉引流，同时还位于功能区的

→Spetzler-Martin3级的、小的病灶指的是：

直径3cm以内的、有深静脉引流，同时还位于功能区的

→Spetzler-Martin3级的、大的病灶指的是：

直径>3cm的、有深静脉引流，或位于功能区的

→Spetzler-Martin1～2级的指的是：

直径3cm以内的、有深静脉引流，或位于功能区的

直径3～6cm的，没有深静脉引流，也不位于功能区的